鰓源性囊腫與瘺（Branchiogeniccystandfistula）是鰓裂發(fā)育異常的表現(xiàn)，是由于再吸收不全造成的。鰓裂殘留物向外有開口，則形成瘺管或竇道；無外口時，則形成囊腫。瘺管較囊腫多見。竇道、瘺管、殘余軟骨組織常發(fā)生在嬰兒期；而囊腫則出現(xiàn)較晚，在兒童或青年時期發(fā)生。男女發(fā)病率并無差別。

流行病學(xué)

瘺管較囊腫多見。竇道、瘺管、殘余軟骨組織常發(fā)生在嬰兒期；而囊腫則出現(xiàn)較晚，在兒童或青年時期發(fā)生。男女發(fā)病率并無差別。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

胚胎第3周時，頸部出現(xiàn)4～5對鰓弓，鰓弓間的凹溝稱為鰓裂，相對凸出處為咽囊，其間隔一薄膜稱鰓板。此后，第1鰓弓衍變?yōu)殄N骨、砧骨和顏面部，第1鰓裂衍變?yōu)橥舛�道，咽囊為咽鼓管和中耳，鰓板為鼓膜。第2鰓弓形成鐙骨、舌骨小角和頸側(cè)部。第2鰓裂在正常發(fā)育時全部消失，咽囊成為扁桃體窩。第3鰓弓構(gòu)成舌骨大角等，第4和第5鰓弓不發(fā)達(dá)。如果發(fā)育過程中鰓裂組織未完全退化而有遺留，則形成瘺或囊腫。第一鰓裂瘺較少見，約占20%，外口位于下頜角下方頜下腺附近。內(nèi)口在外耳道。臨床上以第二鰓裂形成的囊腫與瘺為多見，約占75%。外口位于胸鎖乳突肌的前緣，內(nèi)口在扁桃體窩。偶爾發(fā)生第三、第四鰓裂瘺，其位置甚低，常在胸骨柄附近，僅有一短小的竇道，如有內(nèi)口則在梨狀窩。

癥狀

1、耳前瘺

先天性耳前瘺是第1鰓弓和第2鰓弓的遺跡，由任何兩個耳結(jié)節(jié)間的溝未閉合所致，有明顯家族史，以雙側(cè)多見，單側(cè)病例中多見于左側(cè)。有時可與頸側(cè)部囊腫與瘺同時存在。瘺口常在耳輪腳的前上方，偶有位于耳輪、耳甲、耳屏或外耳道口。瘺口細(xì)小呈一皮膚陷孔，可排出少量白色微臭分泌物。多數(shù)瘺管終止于耳輪腳的輪骨部，有時有細(xì)小分支并有兩個外口。

通常無癥狀，常在感染后引起注意，局部軟組織紅腫、疼痛，數(shù)日后形成小膿腫并自行破潰，流出帶黃色黏液性膿液，不久可自愈。但感染呈慢性反復(fù)發(fā)作，瘺口周圍形成瘢痕組織。無癥狀者不需治療。反復(fù)感染者在控制炎癥后，切除全部管道及其細(xì)小分支，手術(shù)前后應(yīng)用抗生素。

2、頸側(cè)部囊腫與瘺

頸側(cè)部囊腫與瘺的發(fā)生，除認(rèn)為是鰓裂的組織殘留外，尚有可能是由于胸腺咽管退化不全所形成，還可能是淋巴結(jié)內(nèi)的迷走腮腺上皮所形成，有待進(jìn)一步研究。左右側(cè)及男女發(fā)病率大致相同，10%為雙側(cè)，對稱。頸部一側(cè)有一無痛性圓形腫塊，直徑3～4cm，位于胸鎖乳突肌中1/3的前緣或后方。腫塊表面光滑，界限清楚，質(zhì)軟，稍能活動，不與皮膚粘連，發(fā)展緩慢。繼發(fā)感染時出現(xiàn)紅腫和疼痛，并突然增大，囊腫巨大時可出現(xiàn)氣管和食管的壓迫癥狀，少數(shù)可自行潰破形成瘺。半數(shù)以上病例出生時即有細(xì)小瘺口存在，多在胸鎖乳突肌前緣下1/3部位，從瘺口間歇地排出黏液樣透明液，繼發(fā)感染時排出膿性液，同時瘺口周圍皮膚發(fā)生炎性反應(yīng)。在瘺口的深處多能捫及向上延伸的條索狀組織。在胸骨柄附近發(fā)現(xiàn)的瘺口，是第3對腮裂殘留的竇道孔，有極少量分泌物溢出，并常復(fù)發(fā)感染。竇道閉合不全可在皮膚表面出現(xiàn)一個淺凹，常伴有一小段的異位軟骨。診斷時應(yīng)與各種頸部腫塊相鑒別，如皮樣囊腫、淋巴管瘤、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、甲狀腺癌、化膿性淋巴結(jié)炎，以及少見的氣管源性囊腫、異位胸腺等。B超檢查可以幫助區(qū)分腫塊的囊實性；水溶性造影劑造影可顯示竇道延伸至咽部的徑路，但臨床很少應(yīng)用。

無論囊腫與瘺均應(yīng)在早期進(jìn)行手術(shù)治療。如果經(jīng)常發(fā)生感染，將導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生及炎癥，使手術(shù)切除更加困難。另有報道鰓源性殘留組織有發(fā)生癌變的可能。手術(shù)在1歲以后施行較為安全。其要點是切除整個瘺管直達(dá)內(nèi)口，仔細(xì)解剖以避免損傷血管和神經(jīng)等重要組織，有時為完整切除瘺管到內(nèi)口，需要2～3個切口。瘺管近端應(yīng)該用可吸收線進(jìn)行結(jié)扎縫合。有急性炎癥時可穿刺、切開，給予抗生素等治療，待感染控制后再行手術(shù)。在許多兒童疾病中心，再發(fā)率低于5%。

3、梨狀窩瘺

梨狀窩瘺是頸部鰓源性囊腫或瘺的一種少見類型，約80%的患者于兒童期發(fā)病。男女均等。其發(fā)生于咽部梨狀窩的鰓源性內(nèi)瘺，起源第三或第四鰓囊。發(fā)生在左側(cè)占90.3%，右側(cè)占8%，雙側(cè)者極少�？赡芘c右側(cè)鰓性組織較早消失有關(guān)。瘺管自梨狀窩底部，由甲狀軟骨下緣外側(cè)斜行穿出，在甲狀軟骨下緣與環(huán)狀軟骨之間、喉返神經(jīng)外側(cè)沿氣管旁下行，經(jīng)內(nèi)側(cè)、外側(cè)或貫穿甲狀腺組織，終止于甲狀腺上級，偶有貫穿甲狀腺左后葉，繼續(xù)下行終止于左胸鎖關(guān)節(jié)后方。

梨狀窩瘺形成的內(nèi)瘺常引起頸部反復(fù)化膿性感染，并累及甲狀腺組織，臨床上表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎，但一般甲狀腺功能不受影響。癥狀�？砂l(fā)生在上呼吸道炎或扁桃體炎之后。起病急，炎性腫塊常位于頸前三角，恰在甲狀腺側(cè)葉的部位，有腫脹和疼痛，伴有發(fā)熱和吞咽疼痛，炎癥進(jìn)展后則局部皮膚發(fā)紅水腫，可自行破潰排膿。應(yīng)用抗生素，穿刺排膿，或切開引流，炎癥易消退。很少形成外瘺。此后往往再發(fā)炎癥，間隔時間短則1個月，長至40年，不發(fā)炎癥時毫無癥狀。初發(fā)時炎癥范圍較廣，再發(fā)時較局限。成人病例在輕度炎癥時易疑為甲狀腺惡性腫瘤。新生兒病例呈囊狀擴(kuò)張，可產(chǎn)生氣道壓迫癥狀。

待炎癥消退后6～8周，吞鋇造影最具診斷價值。如，見患側(cè)梨狀窩瘺底部有2～3cm細(xì)管道，經(jīng)外側(cè)向前下方延伸，即可確診。有時可在內(nèi)鏡下觀察梨狀窩開口，壓迫甲狀腺時可見膿液從開口部位排出。超聲或CT檢查顯示甲狀腺膿腫形成。甲狀腺掃描左上葉有放射性稀疏區(qū)。

對于瘺管極細(xì)、不經(jīng)常感染的病例可暫觀察；急性炎癥時應(yīng)用抗生素或切開排膿，易消退；感染控制后2～3個月作瘺管切除術(shù)，必須仔細(xì)解剖，避免損傷喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)。瘺管進(jìn)入或貫通甲狀腺時，作部分甲狀腺切除術(shù)。術(shù)后可以再發(fā)炎癥。梨狀窩瘺手術(shù)過程中運用胃鏡輔助尋找瘺管，可明顯提高瘺管切除率。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合輔助檢查進(jìn)行診斷。

鑒別診斷

1、急性淋巴結(jié)炎

當(dāng)鰓源性囊腫發(fā)生感染時，尤其是2～3cm直徑的小囊腫，二者臨床癥狀相似。但鰓囊腫感染之前相當(dāng)長時期已有帶彈性腫塊。大的囊腫不會誤診為淋巴結(jié)炎。

2、頸部囊狀淋巴管瘤

囊狀淋巴管瘤的原發(fā)部位在胸鎖乳突肌的外側(cè)，位置較低，在頸后三角；鰓原性囊腫位于胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)，在頸前三角。前者多為多房性、有彈性，周圍界限不清，透光試驗陽性。

3、頸部結(jié)核性瘺管

常有反復(fù)感染病史而后潰破成不易收口之竇道，周圍有淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)相互粘連成團(tuán)，從瘺口排出碎屑狀干酪樣物質(zhì)，瘺口不似鰓瘺皮膚的凹陷小孔。

治療

（一）治療

1、無癥狀者不需治療。反復(fù)感染者在控制炎癥后，切除全部管道及其細(xì)小分支，手術(shù)前后應(yīng)用抗生素。

2、無論囊腫與瘺均應(yīng)在早期進(jìn)行手術(shù)治療。如果經(jīng)常發(fā)生感染，將導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生及炎癥，使手術(shù)切除更加困難。另有報道鰓源性殘留組織有發(fā)生癌變的可能。手術(shù)在1歲以后施行較為安全。其要點是切除整個瘺管直達(dá)內(nèi)口，仔細(xì)解剖以避免損傷血管和神經(jīng)等重要組織，有時為完整切除瘺管到內(nèi)口，需要2～3個切口。瘺管近端應(yīng)該用可吸收線進(jìn)行結(jié)扎縫合。有急性炎癥時可穿刺、切開，給予抗生素等治療，待感染控制后再行手術(shù)。在許多兒童疾病中心，再發(fā)率低于5%。

3、對于瘺管極細(xì)、不經(jīng)常感染的病例可暫觀察；急性炎癥時應(yīng)用抗生素或切開排膿，易消退；感染控制后2～3個月作瘺管切除術(shù)，必須仔細(xì)解剖，避免損傷喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)。瘺管進(jìn)入或貫通甲狀腺時，作部分甲狀腺切除術(shù)。術(shù)后可以再發(fā)炎癥。梨狀窩瘺手術(shù)過程中運用胃鏡輔助尋找瘺管，可明顯提高瘺管切除率。

（二）預(yù)后

術(shù)后定期行頸部B超檢查，術(shù)后復(fù)發(fā)率低。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

飲食營養(yǎng)均衡，少食多餐，避免吃辛辣和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙限酒，多吃新鮮水果蔬菜，促進(jìn)腸胃蠕動。

3、生活管理

規(guī)律作息，注意休息，勞逸結(jié)合，避免熬夜；室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；注意個人衛(wèi)生和食品衛(wèi)生；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)；注意氣候變化，及時增減衣物，避免著涼，預(yù)防感冒。

4、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施