原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌（primaryperitonealpapillaryserouscarcinoma）由于其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性卵巢漿液性乳頭狀癌非常相似，造成臨床及病理診斷混淆，甚至術(shù)前很難有正確診斷者。近年來(lái)隨著國(guó)內(nèi)外報(bào)道的逐漸增多，臨床研究和基礎(chǔ)研究也逐漸深入，使得該病的診斷和鑒別診斷較為準(zhǔn)確。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

Lauchlan等提出第二米勒系統(tǒng)的概念。第二米勒系統(tǒng)由女性盆腔和腹腔下部間皮層及其下方（體腔上皮下方）的間質(zhì)組成。由于原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌的發(fā)生學(xué)和腫瘤組織結(jié)構(gòu)與米勒管類似，故起源于第二米勒系統(tǒng)，也可以發(fā)現(xiàn)像原發(fā)性卵巢漿液性腫瘤的良性及交界性類型。此外，第二米勒系統(tǒng)具有多種分化潛能，文獻(xiàn)中報(bào)道的原發(fā)性腹膜惡性腫瘤的種類除惡性間皮瘤和漿液性乳頭狀癌以外，還包括原發(fā)性腹膜子宮內(nèi)膜樣癌和透明細(xì)胞癌、腹膜惡性混合性米勒腫瘤（MMMT）。原發(fā)性卵巢漿液性腫瘤好發(fā)于女性，至今有1例發(fā)生于男性的報(bào)道。

癥狀

原發(fā)性腹膜乳頭狀漿液性癌患者的平均發(fā)病年齡為66歲（47～84歲）。臨床表現(xiàn)與晚期原發(fā)性卵巢漿液性癌非常相似，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹和大量腹水。有些患者可能在1～2周內(nèi)腹部迅速膨隆，平臥時(shí)呼吸困難、食欲減退和少尿。腹水征是最突出的陽(yáng)性體征。原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌采用FIGO/TNM的手術(shù)和病理學(xué)分期系統(tǒng)進(jìn)行分期。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清CA125升高。

診斷要點(diǎn)

1995年德國(guó)Rothacker分析了30年間該中心的尸檢結(jié)果，從670例Ⅲ～Ⅳ期卵巢漿液性癌中確診了57例（占8%），為腹膜漿液性表面乳頭狀癌。這些病例均符合以下標(biāo)準(zhǔn)：①主要腫瘤組織大塊位于腹膜，非鄰近器官來(lái)源；②組織學(xué)特點(diǎn)與漿液性卵巢癌相同；③可以識(shí)別正常卵巢，卵巢沒(méi)有腫瘤侵犯，或者僅有表面和皮質(zhì)受累；④患者有腹部手術(shù)史，可以提供組織切片和病理報(bào)告。

美國(guó)GOG對(duì)于原發(fā)性腹膜癌的定義為：①卵巢正常大�。ㄗ畲髲�4cm）或有良性增大；②卵巢外受累的病變大于累及卵巢的病變；③漿液性癌為主要的組織學(xué)類型；④表面受累病變的深與寬均小于5mm。采用這一診斷標(biāo)準(zhǔn)，約7%～20%先前診斷為卵巢癌的病例被重新分類為原發(fā)性腹膜癌。有研究表明，原發(fā)性腹膜癌可能來(lái)自于輸卵管。

鑒別診斷

原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌與腹膜惡性間皮瘤的鑒別，主要依據(jù)病理和免疫組織化學(xué)檢查。Ordonez指出組織學(xué)區(qū)分上皮性腹膜間皮瘤與腹膜受累的乳頭狀漿液性癌很困難，calretinin、血栓調(diào)節(jié)素和角質(zhì)素5/6是識(shí)別間皮瘤最好的陽(yáng)性標(biāo)志物。間皮瘤對(duì)MOC-31、B72.3、Ber-EP4、CA19-9和Leu-M1呈陰性。

治療

（一）治療

目前還無(wú)針對(duì)原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌治療的前瞻性隨機(jī)研究。根據(jù)該病的組織學(xué)起源、形態(tài)學(xué)特點(diǎn)以及臨床特征，美國(guó)GOG將卵巢癌/輸卵管癌/原發(fā)性腹膜癌入組同等的隨機(jī)臨床試驗(yàn)。美國(guó)癌癥綜合治療網(wǎng)制定的關(guān)于卵巢癌的NCCN指南也包括了輸卵管癌和原發(fā)性腹膜癌。

原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌治療原則與卵巢上皮癌相同，即在理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)的基礎(chǔ)上輔助紫杉醇和鉑類的聯(lián)合化療。與以卵巢為主要病變部位的晚期卵巢上皮癌相比，腹膜彌漫性病變?yōu)橹鞯脑�發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌由于病變廣泛累及腹膜、腸系膜、形成包繞脾門(mén)的網(wǎng)膜餅等，手術(shù)治療達(dá)到理想減滅的程度更為困難，有時(shí)需要外科協(xié)助完成手術(shù)。原發(fā)性腹膜癌是對(duì)于化療敏感性的腫瘤。Fowler等的資料表明接受順鉑化療后2年和3年的生存率分別為47%和33%，而接受其他方案的分別為14%和0%。Menzin等總結(jié)了4例原發(fā)性腹膜癌初次手術(shù)后，應(yīng)用紫杉醇和順鉑聯(lián)合化療然后再次開(kāi)腹探查的病理結(jié)果，結(jié)果為1例完全緩解，3例部分緩解。鑒于該病的生物學(xué)特性，對(duì)于手術(shù)達(dá)到理想減滅的病例可以考慮實(shí)施GOG推薦的紫杉醇+順鉑的靜脈和腹腔的聯(lián)合化療方案。

（二）預(yù)后

患者的生存與發(fā)病年齡、殘留腫瘤大小、腫瘤分級(jí)、腹水量、化療方案和二探結(jié)果有關(guān)。如果腹水﹤1000ml，殘留癌﹤1.5cm或者僅存在于盆腔預(yù)后較好。治療后可監(jiān)測(cè)血清CA125變化，血清CA125低于1OIU/ml預(yù)后較好。

日常護(hù)理

1、防寒保暖，預(yù)防感冒。

2、適當(dāng)鍛煉，參加力所能及的社會(huì)活動(dòng)，但避免過(guò)度勞累。

3、遵醫(yī)囑定期復(fù)查，如有不適，隨時(shí)就診。

防治措施