先天性馬蹄內(nèi)翻畸形（congenitaltalipesequinovarus）的發(fā)病率為1/1000以上，占足部先天性畸形的77%～85%。男性發(fā)病率略高于女性，約（2～3）：1，近一半患者為雙側。部分患者可伴有其他部位畸形，如先天性髖脫位、并指（趾）、多指（趾）、脊柱裂等。本病可能是先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮的一部分，也可能是先天性脊柱裂引起�；�形易于發(fā)現(xiàn)，因此均能得到及時治療。但在治療過程中必須與家屬說明治療需要堅持，不能半途而廢。同時應長期隨訪直到發(fā)育成熟（約14歲），否則會因部分復發(fā)而有殘留畸形。

流行病學

臨床類型和分類

畸形可分為兩種類型：瘦長型（松弛型）和短肥型（僵硬型）。瘦長型足外形瘦小，畸形較輕，易于用手法將足置于中立位，小腿周徑與健側相似，非手術治療效果佳。短肥型足肥而短，足跟小，畸形嚴重，小腿周徑較健側為細，畸形不易用手法扳正，常需輔以手術治療。

病因與發(fā)病機制

1、遺傳因素

雖然多數(shù)病例散在發(fā)生，但卻有家族遺傳。調(diào)查結果表明先天性馬蹄內(nèi)翻足家族的第一代親屬的發(fā)病率為總人群的20～30倍。本病屬常染色體顯性遺傳。

2、發(fā)育因素

跗骨內(nèi)的原始胚質缺陷、腓骨肌止點和發(fā)育不良。正常胚胎在第五周時，足處于馬蹄內(nèi)翻位，由于發(fā)育停滯而不能自行矯正，均可導致馬蹄內(nèi)翻足。

3、神經(jīng)異常

對先天性馬蹄內(nèi)翻足進行手術矯形時，切取足部內(nèi)在肌，外在肌進行電子顯微鏡檢查，顯示有神經(jīng)異常所引起的肌肉超微結構的變化，這種變化使足部肌肉失去平衡，導致足部畸形。

4、機械因素

由于胎兒足部在子宮內(nèi)的體位異常，同時子宮內(nèi)羊水減少，使子宮體積變小，也可引起馬蹄內(nèi)翻足。

癥狀

男性發(fā)病多于女性，出生時即有畸形表現(xiàn)，足下垂，有前足下垂和后足下垂。前足下垂主要發(fā)生于跟骰關節(jié)和距舟關節(jié)；后足下垂則主要發(fā)生在脛距和距跟關節(jié)部位，后跟向上，足外側緣著地及足底向后，形似高爾夫球棒，故本病又稱球棒足。由于上述現(xiàn)象而呈足跟內(nèi)翻、足前部內(nèi)收，距骨頭在背側及外側隆起。病兒常無明顯不適，能負重行走。隨著年齡的增大，可出現(xiàn)關節(jié)內(nèi)炎癥、痛性胼胝和皮膚潰瘍等。

并發(fā)癥

1、皮膚壓迫性潰瘍

由于石膏過緊或矯形時壓點太重所致。

2、平頂距骨

常由于強力的背伸，使距骨卡壓在踝關節(jié)內(nèi)，產(chǎn)生“軋胡桃”樣擠壓動作而形成平頂距骨。因此在治療過程中馬蹄畸形的矯正不能用暴力，必要時可先做后側軟組織松解術。

3、舟底（搖椅）足畸形

由于對僵硬的跖屈畸形行強力背伸矯正時導致。短肥型患者的跟骨小，因此在背伸時不能摸清后跟，使背伸的作用力不在踝關節(jié)而在中跗關節(jié)，使足縱弓反屈，形成舟底足。預防方法為：①內(nèi)收內(nèi)翻畸形未矯正前，決不矯正馬蹄畸形；②跟腱太緊時必須先作跟腱延長或皮下切斷術后再作手法矯正馬蹄；③矯正馬蹄畸形時應采用兩步石膏法。一旦發(fā)現(xiàn)舟底足畸形，應立即用石膏固定在馬蹄位，并盡早做跟腱延長術。

4、平足外翻畸形

一般在過度矯正后晚期，尤其是開始步行后或手術矯枉過正后產(chǎn)生。輕度者不必處理，嚴重者應穿矯形鞋或應用支架。

5、骨折

常見于脛腓骨遠端，一般由于矯形中用力過猛所致，應予避免。

實驗室檢查

診斷要點

1、有先天性胎位不正病史。

2、以出生后即發(fā)現(xiàn)一側或雙側足部程度不等的內(nèi)翻下垂畸形為主要癥狀。

3、X線檢查顯示跟骨下垂，其縱軸與距骨縱軸平行，足跗骨序列異常。

鑒別診斷

1、新生兒足內(nèi)翻

多數(shù)為一側，足呈馬蹄內(nèi)翻，但足內(nèi)側不緊，足可以背伸觸及脛骨前面，并能自動地外展、外翻。用手法按摩或固定包扎l～2個月后，可完全恢復。

2、腦脊膜膨出或隱性脊柱裂

多伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如足部感覺障礙，皮膚潰瘍等。

3、脊髓灰質炎后遺畸形

常有高熱史，有腓骨長、短肌癱瘓和其他肌肉癱瘓、萎縮癥狀。

4、大腦性癱瘓馬蹄內(nèi)翻足

多在出生后出現(xiàn)馬蹄內(nèi)翻足。其特點為睡眠時畸形消失，運動后畸形出現(xiàn)。由于痙攣性癱瘓，患肢肌張力增高，反射亢進，病理反射陽性，并伴有其他大腦受累的表現(xiàn)，如智力、語言障礙等。

5、先天性多關節(jié)攣縮癥

常伴有全身多關節(jié)畸形，下肢肌肉萎縮發(fā)硬，無皮膚皺紋，關節(jié)功能差，畸形固定，不易扳正。早期已有骨性改變。

6、先天性軸旁性脛側半肢畸形

先天性軸旁性脛側半肢畸形常合并馬蹄內(nèi)翻足等畸形，患肢的X線片可幫助診斷。

7、腓骨肌萎縮

腓骨肌萎縮后的馬蹄內(nèi)翻足常伴有肢體輕度、對稱性、感覺障礙，畸形呈進行性加重，根據(jù)病史及肌電圖可進行鑒別診斷。

8、多發(fā)性畸形性侏儒

出生后有侏儒畸形，常合并馬蹄內(nèi)翻足，X線片可幫助診斷。保守治療無效，應盡早手術治療。

治療

早在Hippokrates時代，即有用手法矯正及繃帶固定的治療方法，以后有做跟腱皮下切斷術來矯形的。16世紀開始有人用暴力矯正法，這種一次性機械的矯正方法，至今仍被采用。但這種方法引起的軟組織損傷，使局部出血、纖維化、瘢痕攣縮，所造成的后果甚為嚴重，因此大多數(shù)學者反對。1930年Kite報道逐次石膏楔形切除的矯正方法，至今仍不失為最佳的非手術治療方法。近年來對非手術治療失敗、年齡超過3～5歲以及短肥型馬蹄內(nèi)翻足畸形的病例均主張采用手術治療。

1、非手術治療

適用于新生兒、幼兒期患者。其方法繁多，如手法矯正結合膠布固定、石膏逐步矯形、石膏楔形切開逐步矯形（Kite法）、Dennis·Browne夾板法等。不論何種方法，其治療原則相似，即治療越早效果越佳，在新生兒期即需開始治療。治療要持之以恒，長期觀察。

矯形步驟應該是先矯正內(nèi)收，后矯正內(nèi)翻，最后矯正馬蹄畸形。因為內(nèi)收畸形未予矯正時，舟狀骨位于距骨頭的內(nèi)側，矯正后則位于距骨前方，此時其前后足的負重線在同一直線上，使畸形不易再復發(fā)，而在內(nèi)收畸形未矯正時，其負重線和肌肉力線不在正常位，此時先矯正內(nèi)翻畸形可因脛前、后肌的牽拉使內(nèi)翻及內(nèi)收畸形的矯正均發(fā)生困難。過度矯正內(nèi)收畸形可使舟狀骨移位于距骨的外側，從而產(chǎn)生平足癥。如不先矯正內(nèi)翻畸形而先矯正馬蹄畸形，此時約有一半的距骨在跟骨的前上方（在矯形過程中距骨逐步向后，跟骨向前移動至正常位），同時脛后肌、腓腸肌的牽拉使踝關節(jié)不能背屈，背屈的應力則集中在中跗關節(jié)而產(chǎn)生舟底（搖椅）足，使距、跟及跗骨關節(jié)粘連形成頑固畸形。醫(yī)務人員及家屬均應堅持治療，并做好長期隨訪，千萬不能半途而廢。

改良Kite法：即逐步石膏楔形切除法。在畸形足部先上一石膏靴，待干后在跗骨部作楔形石膏切除，然后合攏楔形空隙，用石膏加固，于內(nèi)翻馬蹄位作短腿石膏固定。如為短肥型者，則做屈膝長腿石膏固定。每周做楔形石膏切除矯形，多次逐步矯正畸形，一般楔形切除1～2次后，就需更換石膏，經(jīng)4～6次后即可矯正內(nèi)收畸形。同樣先作一石膏靴，凝固后在外踝部切去部分石膏（使在外踝呈鞋狀）。握住整個石膏靴盡量外翻（用力要柔和），在此位置上用上述的短腿石膏或長腿石膏固定。每周在外踝部作石膏楔形切除1次，一般經(jīng)4～6次后便可矯正內(nèi)翻畸形。在上述內(nèi)收、內(nèi)翻畸形矯正以后，在手術室作跟腱皮下切斷術，術后上一石膏靴，切除其踝部足背石膏，然后用一木板將踝關節(jié)背屈外翻（以防止舟底足的產(chǎn)生）用短或長腿石膏固定，4周后換石膏固定于中立位，治療便告結束。此后必須作定期隨訪，如有復發(fā)現(xiàn)象則再用石膏矯形。一般4周左右即可矯正。如不及時隨訪與處理，可因畸形復發(fā)而殘留畸形。

2、手術治療

適用于非手術治療失敗或年齡較大的患者。手術方法很多，可分為軟組織松解、肌腱移位及骨手術三種。

（1）軟組織松解術：適用于3～7歲患兒。手術時必須將畸形完全矯正，不能將殘留的畸形寄托于術后的石膏矯正。手術名目繁多，下面介紹幾種手術方法：

①內(nèi)收畸形的矯正手術：可作跖跗關節(jié)囊切開術（Heyman法）。足背做一橫向的弧形切口，或做2～3個縱向小切口。暴露第一至五跖跗關節(jié)，將內(nèi)、外、前方的關節(jié)囊切開，矯正內(nèi)收畸形。用短腿石膏固定前足于矯正位3個月。

②內(nèi)翻畸形的矯正手術：可做足內(nèi)側松解術，Ober法與Brockman法最為常用。本文介紹Ober法，在內(nèi)踝處脛骨下端至舟楔關節(jié)做弧形切口，暴露脛骨下端和內(nèi)踝。于內(nèi)踝上方做倒Y形切開骨膜，將骨膜連同三角韌帶向下翻轉，同時將其周圍軟組織與踝部剝離，并繼續(xù)沿距骨、跟骨、跟距關節(jié)、距舟關節(jié)剝離，切斷跟距韌帶。術中可將神經(jīng)血管束和肌腱牽開，在必要時可Z形切斷肌腱，后再縫接，也可切斷跟距骨間韌帶。畸形矯正后用石膏固定8周。

③馬蹄畸形的矯正可做跟腱延長術。如有跟腱止點內(nèi)移畸形者，在做跟腱延長時可同時做移位縫合。

（2）肌腱移位術：在復發(fā)病例中畸形易用手法矯正，如因肌力不平衡而致畸形復發(fā)者，可按小兒麻痹后遺癥的治療原則進行手術。

（3）骨手術：跟骨截骨術適用于3～8歲有足后部內(nèi)翻畸形者。截骨方式有撐開或閉合性兩種，即在跟骨內(nèi)側切開后填入一楔形骨塊稱撐開法；而于跟骨外側做一楔形骨塊切除，后將截骨端合攏稱閉合法。

（4）關節(jié)融合術：適用于12足歲以上伴有骨性畸形者。常用的有距舟、跟距關節(jié)融合及三關節(jié)（距舟、跟骰、跟距關節(jié)）融合。

上述各種方法，必須根據(jù)患者的年齡、畸形的程度以及醫(yī)師的經(jīng)驗和技術水平來選擇最合適的方法。治療不當可產(chǎn)生各種并發(fā)癥。

日常護理

1、術前護理

（1）按骨科疾病常規(guī)護理。

（2）病情觀察：觀察患兒有無會陰部增寬、肢體縮短、關節(jié)活動受限、大腿內(nèi)側及臀紋加深上移等表現(xiàn)，已站立的患兒是否有跛行步態(tài)或顯鴨步，站立時是否臀部后翹、腹部前墜。

（3）營養(yǎng)：給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。

（4）�？谱o理

①6個月以內(nèi)患兒用帕弗里克吊帶，時間3～6個月，1歲以內(nèi)嬰兒采用穿連腳褲或用外展支架治療。

②使用外固定器具者：A、固定穩(wěn)妥后應及時檢查對皮膚、肢體有無摩擦、卡壓等，如有及時糾正。B、傾聽嬰兒啼哭及幼兒的主訴，發(fā)現(xiàn)異常時，應觀察患肢血液循環(huán)，檢查外固定裝置，預防壓瘡。

（5）術前準備：完善相關X線、CT、MRI檢查等。

2、術后護理

（1）病情觀察

①觀察患兒肢端血運、感覺活動及傷口有無滲血。

②傾聽及分析患兒的主訴，判斷疼痛的部位、性質及原因。

（2）休息與體位

進行骨盆截骨并植骨術的患兒禁止豎立位。防止因植骨塊壓縮而造成手術失敗。

（3）�？谱o理

①石膏固定者按石膏固定護理常規(guī)護理，檢查石膏邊緣和會陰部石膏，進行必要的修剪，以免造成皮膚損傷，防止石膏被大小便浸濕而變軟，以免影響固定效果。

②負壓引流管按負壓引流護理常規(guī)護理。

③指導年長患兒做固定肢體肌肉的靜息舒縮運動，以防肌肉萎縮，石膏拆除后，進行關節(jié)功能鍛煉。

④協(xié)助患兒定期拍片復查，檢查術后復位情況。

（4）基礎護理

①加強皮膚護理，保持床單位整潔，及時清理渣屑，防止壓瘡。

②術后協(xié)助患兒翻身，按摩受壓處皮膚。

3、健康教育

（1）宣傳髖關節(jié)脫位原因、預防措施、脫位時的體征。勿將新生兒或嬰兒髖關節(jié)伸直位包裹。以免導致髖關節(jié)發(fā)育不良或加重髖關節(jié)脫位。

（2）患兒盡早進行髖關節(jié)功能鍛煉，指導鍛煉方法及注意事項。

（3）術后4～6周復查。嚴格遵守醫(yī)生對下肢負重時間的規(guī)定。

防治措施