肺動脈瓣上狹窄（supravalvularpulmonarystenosis）指自肺動脈瓣上至遠(yuǎn)端分支均可發(fā)生狹窄的病變，可以單發(fā)或多發(fā)。肺動脈左右分叉處為狹窄多發(fā)部位。肺動脈瓣上狹窄是非常少見的畸形，大多伴有其他心血管畸形，如肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損、主動脈瓣上狹窄及重度法洛四聯(lián)癥等，狹窄的長度及程度不等。極少情況下肺動脈瓣上狹窄可單發(fā)而不伴其他心內(nèi)外缺損。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

肺動脈瓣上狹窄可分為四型：

1、Ⅰ型：肺動脈主干局限性隔膜型狹窄或其左右分支發(fā)育不良或狹窄。

2、Ⅱ型：肺動脈主干分叉處延伸到左右分支開口的開口處狹窄。

3、Ⅲ型：肺動脈遠(yuǎn)端分支一側(cè)性狹窄，肺動脈遠(yuǎn)端分支多發(fā)性狹窄累及左、右兩側(cè)肺動脈分支。

4、Ⅳ型：肺動脈主干及其周圍分支混合性狹窄，常伴有其他心血管畸形如肺動脈瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損或三尖瓣閉鎖等。

病因與發(fā)病機(jī)制

肺動脈主干由主動脈球囊發(fā)育而來。胚胎早期，主動脈球囊是單腔管道，經(jīng)過分隔而逐步發(fā)育為升主動脈和肺動脈主干。肺動脈主干分叉部由第Ⅳ對主動脈弓發(fā)育而來，第Ⅵ對主動脈弓由動脈導(dǎo)管將其與肺動脈連接。左、右肺動脈由肺芽內(nèi)腮弓后肺血管叢發(fā)育而來。如果肺動脈主干發(fā)育不全，則會發(fā)生肺動脈瓣上狹窄。第Ⅵ對主動脈弓和胚胎期肺動脈連接處異常，會導(dǎo)致肺動脈主干分叉部狹窄甚至閉鎖。左、右肺動脈發(fā)育不全，會導(dǎo)致各種動脈分支狹窄。

癥狀

臨床表現(xiàn)取決于肺動脈瓣上狹窄的程度，大多數(shù)無臨床癥狀。嚴(yán)重的肺動脈瓣上狹窄會使右心室負(fù)荷過重，導(dǎo)致右心衰竭或使卵圓孔持續(xù)開放，心房水平的右向左分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺。有時(shí)在胸骨左緣第2、3肋間可聽到噴射性收縮期雜音，并向腋下及背部傳導(dǎo)。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)癥狀體征及其他輔助檢查可明確診斷。

鑒別診斷

治療

處理辦法和指征同肺動脈瓣狹窄，但首選外科手術(shù)。多數(shù)病例補(bǔ)片擴(kuò)大已足夠，但由于外周肺動脈狹窄也多見且可累及肺動脈分支或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺動脈，對這些病例伴或不伴血管內(nèi)支架的球囊血管成形術(shù)為治療首選。

1、直接切除法

適用于隔膜型狹窄或局限型狹窄。在體外循環(huán)下縱形切開肺動脈前壁，將隔膜或增生的內(nèi)膜切除，肺動脈切口做橫形縫合，以增加局部的寬度不致再狹窄。

2、右心室跨瓣環(huán)補(bǔ)片法

適用于右心室漏斗部，肺動脈瓣環(huán)、瓣葉及肺動脈主干同時(shí)狹窄。在體外循環(huán)下縱行向上切開狹窄的肺動脈，并向狹窄段擴(kuò)展到左、右肺動脈分叉處，向下沿肺動脈瓣前方交界切開瓣環(huán)，并向右心室流出道延伸，切除右心室漏斗部等處形成梗阻的肌肉組織。應(yīng)用自體心包片跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流出道。也可用帶單瓣的牛頸靜脈補(bǔ)片或同種異體的肺動脈補(bǔ)片。

3、左、右肺動脈狹窄成形術(shù)

在體外循環(huán)左、右肺動脈的狹窄聯(lián)合段及其分支，沿狹窄段及平行血管長軸切開管壁，用補(bǔ)片加寬狹窄的管腔。

4、肺動脈分支狹窄成形術(shù)

在體外循環(huán)下，游離出狹窄的肺動脈段，切口做在分支上或從主干切口延伸至分支，用補(bǔ)片加寬狹窄部分。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患者由于擔(dān)心自身病情往往會出現(xiàn)焦慮不安、恐懼害怕等負(fù)面情緒，家屬應(yīng)該加強(qiáng)與患者的溝通，在與患者溝通過程中應(yīng)表現(xiàn)出富有愛心、保持熱情，耐心、細(xì)心傾聽患者的傾訴或困惑，使患者保持積極樂觀開朗的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心，解除思想負(fù)擔(dān)，積極配合治療。

2、用藥護(hù)理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，術(shù)后謹(jǐn)遵醫(yī)囑用藥，不可自行濫用藥物以免造成不良后果。

3、飲食護(hù)理

患者日常飲食要營養(yǎng)均衡，注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素�；謴�(fù)期間忌食辛辣刺激性食物，戒煙戒酒。

4、生活管理

日常生活中注意養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，注意休息避免劇烈運(yùn)動，病情較輕者可進(jìn)行適當(dāng)輕度的體育鍛煉。既往發(fā)生過呼吸困難暈倒的患者更應(yīng)該注意減少活動。平時(shí)做好個(gè)人及家庭衛(wèi)生，注意御寒保暖，以預(yù)防肺部感染。

5、復(fù)診須知

患者遵醫(yī)囑復(fù)診，根據(jù)醫(yī)生安排復(fù)胸部X線、心電圖等相關(guān)檢查。復(fù)診時(shí)攜帶相關(guān)的病歷資料。日常休養(yǎng)期間出現(xiàn)異常情況及時(shí)就診，以免耽誤病情。

防治措施