流行病學(xué)

Alwyn等（2002）查閱了1923年至2000年間，包括英語、法語、德語在內(nèi)的有關(guān)第1鰓溝瘺管的病例報(bào)道共計(jì)172例，經(jīng)統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，男女比例為1：2.3，左側(cè)發(fā)病略多于右側(cè)，平均發(fā)病年齡為19歲。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

第一鰓源性囊腫及瘺管也稱先天性耳頸瘺管或囊腫，是第一鰓溝發(fā)育異常所致�？赏瑫r(shí)伴耳廓及外耳道畸形。

（二）發(fā)病機(jī)制

胚胎發(fā)育第4周時(shí)，第一鰓溝逐漸深陷。其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側(cè)端消失。若胚胎第2～4個(gè)月期間，第1鰓溝腹側(cè)消失不全，即可形成與外耳道關(guān)系密切的外胚層組織殘留。出現(xiàn)發(fā)育障礙的胎齡不同，變異可表現(xiàn)為囊腫、瘺管或竇道等多種形式，可能單獨(dú)存在或伴有耳廓及耳道畸形，其病理特征與先天性耳前瘺管相同。

癥狀

瘺管開口一般于出生時(shí)即已存在，多位于患側(cè)下頜角附近、耳廓后下方或乳突尖前下方，有約針眼大的皮膚凹陷或小口，常易忽略。位于外耳道壁的瘺口尤其難察覺，多數(shù)在出生后數(shù)月或數(shù)年，甚至出現(xiàn)癥狀后始被發(fā)現(xiàn)。按表現(xiàn)形式不同，可分為下列幾種類型：

1、囊腫型

表現(xiàn)為耳垂下方進(jìn)行性增大之囊性包塊，與表面皮膚無粘連，常在腮腺淺葉深面，部分包在腮腺內(nèi)，與面神經(jīng)顳骨外之干段相鄰。有炎癥時(shí)，可明顯增大并有疼痛，炎癥消退后包塊可以縮小，但不消失。若炎癥加重，形成膿腫，在耳后或耳下區(qū)皮膚潰破排膿后形成久治不愈耳后瘺管。本病應(yīng)與腮腺囊腫或耳下淋巴結(jié)炎、耳部結(jié)核鑒別。

2、竇道型

表現(xiàn)為耳后或耳垂下方包塊與囊腫型相同，區(qū)別在于有竇道與外耳道相連，在外耳道軟骨部段與骨段之間在瘺口殘存，形成由外耳道狹部伸向耳廓后方或下方之竇道。因竇道狹小，外胚層組織排出物積存，遠(yuǎn)端膨大而成囊狀，若感染排膿，在耳后或耳下區(qū)潰破，可成為瘺管。

3、瘺管型

此種畸形，有內(nèi)外兩個(gè)開口。外口在耳垂下方或胸鎖乳突肌前與下頜角后方一線的某一部位，內(nèi)口可因發(fā)育障礙胎齡不同而區(qū)別。因開口位置不同，可分為兩種類型：

（1）單純瘺管型：由第一鰓裂發(fā)育異常形成，其內(nèi)口在外耳道峽部（骨部與軟骨部交界處）。

（2）復(fù)合瘺管型：發(fā)育障礙出現(xiàn)在閉鎖膜形成之前，第一咽囊與第一鰓裂之間溝通，此型由外胚層組成之瘺管內(nèi)口可追溯至由咽囊發(fā)育而成之鼓室腔或耳咽管。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

囊性包塊的性質(zhì)和瘺口位置，是臨床確診與鑒別的依據(jù)。

鑒別診斷

依瘺口位置、走向及是否存在內(nèi)口等情況，與先天性耳前瘺管相鑒別。表現(xiàn)為耳后包塊，或者因繼發(fā)感染破潰成瘺時(shí)，應(yīng)注意與化膿性中耳炎之耳后膿腫、腮腺囊腫、皮脂腺囊腫、耳后淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核等相鑒別。

治療

（一）治療

手術(shù)徹底切除瘺管或者竇道是治愈該病的惟一方法。若有感染，需先行抗感染治療；有膿腫形成者先切開引流，經(jīng)換藥抗炎治療，控制炎癥后行切除術(shù)。

Olsen等（1980）提出了第1鰓溝瘺管手術(shù)治療時(shí)應(yīng)遵循的主要原則，主要包括：

1、反復(fù)出現(xiàn)感染的病例，應(yīng)在下次感染出現(xiàn)之前或瘢痕形成之前盡快予以切除，否則手術(shù)時(shí)將會(huì)遇到困難與危險(xiǎn)。

2、選擇手術(shù)切口應(yīng)考慮到既有利于全部切除病變，又便于暴露和辨認(rèn)面神經(jīng)主干或其主要分支。

3、兒童的鰓溝囊腫常伴有瘺管或竇道，應(yīng)一并切除。

4、瘺管或竇道伸展到外耳道時(shí)，鄰近的外耳道皮膚與軟骨也需要相應(yīng)切除等。

手術(shù)中應(yīng)特別注意觀察瘺管與面神經(jīng)的解剖關(guān)系。Alwyn等（2002）指出，瘺管可位于面神經(jīng)或其分支的淺面，也可位于面神經(jīng)或其分支的深面，少數(shù)穿行于面神經(jīng)分支之間。

手術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥主要有外耳道瘢痕狹窄、面神經(jīng)損傷和腮腺漏，應(yīng)盡量避免發(fā)生。外耳道皮膚和軟骨切除不宜過多，如缺損較大，需同期植皮，碘仿紗條填壓。正確地選擇切口，采用亞甲藍(lán)示蹤瘺管行程，熟悉面神經(jīng)和腮腺的解剖及細(xì)致分離是防止面神經(jīng)損傷和腮腺漏發(fā)生的技術(shù)保障。尤其對(duì)復(fù)發(fā)病例，更應(yīng)提高警惕，精細(xì)操作。

（二）預(yù)后

不經(jīng)治療者，難免反復(fù)感染，嚴(yán)重者可損傷面神經(jīng)，出現(xiàn)周圍性面癱。手術(shù)后切口不愈或復(fù)發(fā)，為囊壁或管壁上皮組織殘留所致。術(shù)后面癱可因術(shù)中麻醉或手術(shù)牽拉引起，為暫時(shí)性，若誤將面神經(jīng)干或其分支（最常見為下頜緣支）損傷，可能出現(xiàn)永久性癱瘓，應(yīng)及時(shí)探查及修復(fù)之。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）心理護(hù)理及健康教育：向患者及家屬介紹本病的特點(diǎn)，手術(shù)方法、治療效果及各項(xiàng)檢查的目的，解釋術(shù)前準(zhǔn)備的目的、內(nèi)容和注意事項(xiàng)，了解患者的心理狀態(tài)和需求，針對(duì)其心理特點(diǎn)，給予疏導(dǎo)和安慰，使患者消除恐懼情緒，積極配合治療和護(hù)理。

（2）輔助檢查：協(xié)助患者完成各項(xiàng)檢查。

（3）術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前一日理發(fā)（刮去瘺口周圍6cm毛發(fā)）、沐浴、更換患者服、剪短指（趾）甲，女患者將頭發(fā)梳理整齊。詢問藥物過敏史，遵醫(yī)囑做好藥敏試驗(yàn)并記錄結(jié)果。術(shù)前8h禁食，6h禁飲。

（4）術(shù)前30min遵醫(yī)囑執(zhí)行術(shù)前用藥，囑患者排空大、小便，取下隨身物品。

（5）準(zhǔn)備麻醉床，備好術(shù)后用物，如氧氣裝置、監(jiān)護(hù)儀等。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）體位：全麻術(shù)后去枕平臥6h，保持呼吸道通暢。6h后墊枕，取健側(cè)臥位或平臥，避免切口受壓。

（2）病情觀察：注意生命體征變化并做好記錄。保持切口敷料清潔、固定妥善、加壓包扎、避免松動(dòng)、潮濕，防止切口出血、腮腺瘺及感染。觀察局部有無滲血、滲液。保持切口引流管固定在位，保持引流通暢，避免引流管打折、扭曲，觀察引流液的量、性質(zhì)、顏色，做好記錄。觀察有無面癱癥狀，給予相應(yīng)處理。

（3）飲食：全麻清醒6h，給予半流質(zhì)飲食。飲食清淡，避免咀嚼，避免引起唾液分泌。

（4）藥物治療護(hù)理：術(shù)后給予抗生素治療，預(yù)防感染，使用激素、營養(yǎng)神經(jīng)藥物，治療面神經(jīng)水腫，使用阿托品，抑制唾液分泌。觀察用藥后有無不良反應(yīng)。

（5）生活護(hù)理。

加強(qiáng)生活護(hù)理。

3、健康指導(dǎo)

（1）預(yù)防呼吸道感染。

（2）飲食宜進(jìn)高蛋白、易消化食物。避免進(jìn)食刺激性食物，戒煙酒。加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。

（3）保持切口清潔，預(yù)防感染。

（4）定期復(fù)診。

防治措施