艾森門(mén)格綜合征（Eisenmengersyndrome）有廣義與狹義兩個(gè)含義。狹義的是指一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大與正常或擴(kuò)大的肺動(dòng)脈；患者有發(fā)紺，它與法洛四聯(lián)癥的不同僅在于并無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄。廣義的是指凡有間隔缺損、伴有肺動(dòng)脈高壓、產(chǎn)生右至左分流而出現(xiàn)發(fā)紺的先天性心臟病。

流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

有幾種先天性心臟病比較容易引起艾森門(mén)格綜合征：心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、完全性房室通道畸形（完全性心內(nèi)膜墊缺損）、主肺動(dòng)脈窗，心房間隔缺損比較少引起艾森門(mén)格綜合征。

（二）發(fā)病機(jī)制

由于大量左向右的分流，肺循環(huán)血流量增加，當(dāng)增加到一定程度時(shí)，肺動(dòng)脈壓升高，當(dāng)收縮壓超過(guò)12kPa（90mmHg）、平均壓超過(guò)8kPa（60mmHg）時(shí)，則可出現(xiàn)雙相分流或右向左的分流，肺血管阻力增加，右心室壓力上升。另一方面，大量的左向右的分流使肺循環(huán)血流量過(guò)多。如果持續(xù)肺動(dòng)脈高壓，使肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、纖維化，形成阻塞性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高以至等于或大于體循環(huán)壓力時(shí)，則可發(fā)生雙向分流或右至左的分流，而出現(xiàn)發(fā)紺。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓形成后，右心室負(fù)荷增重，形成右心室肥厚勞損。

癥狀

1、癥狀

輕至中度發(fā)紺，于勞累后加重，氣急、乏力、頭暈，嚴(yán)重者可發(fā)生右心衰竭。有些患者于勞累后突然死亡。

2、體征

有發(fā)紺與杵狀指（趾），具有心室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓的體征。心臟聽(tīng)診時(shí)，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，有時(shí)可聽(tīng)到由肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性關(guān)閉不全所產(chǎn)生的肺動(dòng)脈瓣區(qū)吹風(fēng)樣舒張期雜音。

并發(fā)癥

艾森門(mén)格綜合征常有進(jìn)行性紅細(xì)胞增多癥、肺動(dòng)脈栓塞、肺梗死、肺部感染等并發(fā)癥。感染性心內(nèi)膜炎者少見(jiàn)。持續(xù)性顯著肺動(dòng)脈高壓，最終導(dǎo)致右心衰竭而死亡。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)癥狀、體征、X線及心電圖檢查可幫助艾森門(mén)格綜合征的診斷，患者于孕前經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖聲學(xué)造影可協(xié)助診斷右向左的分流水平，切面超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒的應(yīng)用可進(jìn)一步明確診斷。

鑒別診斷

艾森門(mén)格綜合征需與其他有發(fā)紺的先天性心臟血管病相鑒別。常見(jiàn)的有法洛三聯(lián)癥、法洛四聯(lián)癥，法洛三聯(lián)癥雜音粗糙，肺動(dòng)脈區(qū)第二音減弱或消失，導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈壓力低，而右室壓力較高，連續(xù)測(cè)壓可發(fā)現(xiàn)明顯壓力差，故不難鑒別。

治療

由于艾森門(mén)格綜合征手術(shù)療效不佳，目前多采用保守治療，故預(yù)后較差，患者常于30～40歲死亡。因此，本病如合并妊娠，�？砂l(fā)生嚴(yán)重心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎及栓塞，由于長(zhǎng)期缺氧，妊娠多終止于流產(chǎn)及早產(chǎn)。故確診為艾森門(mén)格綜合征的患者應(yīng)采用避孕措施，如發(fā)生妊娠，應(yīng)于早孕期人工流產(chǎn)中止妊娠。

（二）預(yù)后

妊娠合并艾森門(mén)格綜合征預(yù)后極差。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）臥床休息：囑病人臥床休息采取左側(cè)臥位為宜，每天保證睡眠10小時(shí)以上，避免疲勞。

（2）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：指導(dǎo)病人制定科學(xué)的飲食計(jì)劃，囑少食多餐，攝取高蛋白、高熱量、低鹽、富含維生素容易消化的食物，并少用或禁用含鈉藥物。

（3）外陰護(hù)理：指導(dǎo)病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，加強(qiáng)外陰護(hù)理，注意保持外陰清潔、干燥。每日沖洗外陰2次，尤其大便后的清洗，必要時(shí)使用無(wú)菌會(huì)陰墊，防止逆行感染。

2、心理護(hù)理

鼓勵(lì)病人訴說(shuō)心里痛苦；向病人解釋病情，提供疾病及護(hù)理知識(shí)，講解岀現(xiàn)危急情況時(shí)的搶救措施，消除病人的緊張和顧慮，增強(qiáng)病人戰(zhàn)勝疾病的信心；同時(shí)鼓勵(lì)家屬陪伴并給予愛(ài)的支持，以減少病人的顧慮和無(wú)助感。

3、疾病護(hù)理

（1）病情觀察：①重視患者的主訴，注意病人的一般情況、生命體征，如心率、心律、體溫、脈搏、呼吸等的改變；②觀察病人心力衰竭的征象：輕微活動(dòng)后，自覺(jué)心悸、氣促、胸悶等癥狀；休息時(shí)，心率超過(guò)110次/分，呼吸超過(guò)20次/分；深夜休息時(shí)，常因胸悶、氣憋，需坐起或到窗口呼吸新鮮空氣；嚴(yán)重者肺出現(xiàn)持續(xù)性少量濕性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）終止妊娠的護(hù)理：不宜妊娠者如已受孕，應(yīng)在妊娠3個(gè)月內(nèi)行人工流產(chǎn)術(shù)，但妊娠超過(guò)3個(gè)月者，不宜通過(guò)引流終止妊娠。

4、用藥護(hù)理

遵醫(yī)囑準(zhǔn)確及時(shí)給予洋地黃制劑、利尿劑、止痛劑、抗生素等藥物，并觀察其療效及毒副反應(yīng)：①使用洋地黃制劑時(shí)，注意病人有無(wú)腹瀉、黃疸、心律失常等；②使用利尿劑時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)確記錄患者24小時(shí)出入量并注意有無(wú)低血鉀表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生。

5、健康指導(dǎo)

（1）講述妊娠合并心臟病的相關(guān)知識(shí)，使病人及家屬對(duì)妊娠合并心臟病有正確的認(rèn)識(shí)。

（2）囑病人注意休息，在康復(fù)的前提下，參加一定的家庭照料活動(dòng)。

防治措施