先天性垂直距骨（congenitalverticaltalus，CVT）又稱“搖擺椅足”、先天性扁平足、畸形性距舟關(guān)節(jié)脫位、先天性凸形外翻足，該病并不常見，但它是新生兒及嬰幼兒僵硬性平足的最常見原因。該畸形系距舟關(guān)節(jié)向背外側(cè)脫位，表現(xiàn)為距骨呈嚴重而僵硬的跖屈，距下關(guān)節(jié)外翻，中足呈固定的背伸，足底呈搖椅狀突出。

流行病學(xué)

本癥的發(fā)病率很低。男性患兒多，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。單側(cè)發(fā)病者，對側(cè)足也可有仰趾外翻、馬蹄內(nèi)翻或前足內(nèi)收等畸形。CTV在足部畸形中占2%～12%，其發(fā)生率是先天性馬蹄內(nèi)翻足的1/10。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

本病可單獨出現(xiàn)，但常并發(fā)于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病或染色體異常綜合征。脊髓脊膜膨出并發(fā)足部畸形中，本癥約占10%。本癥也常并發(fā)于多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、髖內(nèi)翻和髖脫位。原發(fā)垂直距骨畸形的原因不明。曾發(fā)現(xiàn)同家族內(nèi)父子均發(fā)病。因此本病可能與遺傳有關(guān)。另外，宮內(nèi)第二和第三骶神經(jīng)麻痹畸形時，也可造成本病。

癥狀

生后足部即呈特殊外觀的僵硬畸形，難以手法矯正。足弓消失，足底突出呈搖椅狀。距骨頭于足部內(nèi)側(cè)及跖側(cè)明顯突出。前足中立或外展，中跗關(guān)節(jié)背伸。伸趾長肌、脛前肌、腓骨肌明顯變短，緊張的肌群和攣縮的脛舟韌帶和距舟韌帶使足跖屈及內(nèi)翻受限。小腿三頭肌短縮，跟骨外翻并向跖側(cè)傾斜。在距骨頸部可以摸到脫位的舟骨。

患兒學(xué)步不晚，患足站立時呈明顯外翻，足跟不接觸地面，前足外展，足的負重部位主要集中在距骨頭，步態(tài)很不靈活�；�形僵硬固定，不受負重影響。兒童時期多無疼痛，但到少年時逐漸出現(xiàn)癥狀。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

根據(jù)足底凸出，足呈嚴重的僵硬畸形，足跖屈位X線片可見距骨垂直，舟狀骨移位至距骨頸背側(cè)，跟骨呈跖屈可以明確診斷。

鑒別診斷

1、先天性仰趾外翻足

先天性仰趾外翻足無以上特點，足柔軟，僅在負重時出現(xiàn)畸形，在不負重或手法矯正時足即刻恢復(fù)為正常外形，跟骨無跖屈，距骨不呈垂直狀。

2、跟距橋畸形扁平足

跟距橋畸形扁平足是跟骨與距骨之間關(guān)節(jié)面產(chǎn)生不同程度的骨性、軟骨性連接或異常骨性突起，限制距下關(guān)節(jié)活動，產(chǎn)生僵硬性扁平足，使腓腸肌痙攣，引起癥狀。

3、大腦癱瘓性外翻足

大腦運動神經(jīng)細胞受損所致，臨床表現(xiàn)為中樞性痙攣性癱瘓，有關(guān)節(jié)牽扯反應(yīng)、剪刀步態(tài)，足部外翻畸形的甚似CVT，但X線檢查距骨呈水平位，跟骨亦無跖屈表現(xiàn)。

4、勞損性扁平足

營養(yǎng)不足、站立過久或負重過度可引起腓骨長、短肌的痙攣，足部僵硬，活動明顯受限，前足外展、背屈，距骨與舟骨均表現(xiàn)為下陷，關(guān)節(jié)無脫位。

治療

（一）治療

治療的目的是使跟骨、舟骨同距骨的關(guān)系恢復(fù)到正常解剖位置，并修復(fù)關(guān)節(jié)囊和軟組織以保持矯正后的關(guān)系。治療方法及運用原則如下：

1、早期診斷和及時處理

患兒生后即可借助足底突岀搖椅狀畸形，畸形僵硬固定和X線照片等特征得出診斷。因此治療能于生后立即開始。同治療馬蹄內(nèi)翻足一樣行手法按摩加連續(xù)石膏矯形，只是矯正方向相反。牽拉患足使之跖屈及內(nèi)翻，以拉長背外側(cè)攣縮的皮膚、肌腱及關(guān)節(jié)囊。拖延診斷及治療可造成畸形足矯正更加困難。因為患兒年齡越大，韌帶、關(guān)節(jié)囊和軟組織攣縮，骨骼的結(jié)構(gòu)性變化越大。

2、矯正軟組織攣縮

對嬰兒可開始用矯形石膏，以使攣縮的皮膚和軟組織達到松弛狀態(tài)，這些軟組織的攣縮是復(fù)位的障礙。首先，將前足向下做跖屈內(nèi)翻和內(nèi)收的輕柔有力的手法矯正。然后一只手向遠端和向內(nèi)牽拉跟腱。另一只手使跟骨前部背伸。每次手法進行15分鐘。皮膚涂以安息香酸酊等無刺激性的黏性溶液保護皮膚并可以防止石膏脫落。用長腿石膏將患足固定在已矯正的姿勢，即前腳處于馬蹄內(nèi)翻姿勢，足跟塑形于被動背伸位。上好石膏后，用拇指壓住跟骨的前端。每隔7天更換石膏一次，每次更換石膏前，都行手法牽拉軟組織15分鐘，以進一步矯正軟組織攣縮。保守治療不能取代手術(shù)，但由于其對背外側(cè)軟組織的牽拉作用可降低手術(shù)難度。

3、閉合復(fù)位

手法牽拉并用矯形石膏治療6～8周后可試行手法整復(fù)距舟關(guān)節(jié)。方法是使前腳馬蹄內(nèi)翻，同時使后腳跖屈內(nèi)翻。拍攝X線片證實舟骨和距骨頭的關(guān)系是否恢復(fù)正常。但嬰兒時期舟骨尚未骨化，因而舟距之間的正常關(guān)系不易測定。軟骨狀態(tài)的舟骨居于內(nèi)側(cè)楔骨和距骨頭之間還是可以查出的。臨界或可疑患者可試行關(guān)節(jié)造影。

距舟關(guān)節(jié)偶可整復(fù)成功。對這樣的病例，可用克氏針自1、2趾蹼鉆入距舟關(guān)節(jié)以保持復(fù)位后的位置。并保持前腳于高度跖屈和內(nèi)翻位。開始后足和踝關(guān)節(jié)可固定于跖屈位，2～3周后更換石膏增加背伸。石膏固定時間至少3個月。值得注意的是，反復(fù)而粗暴地閉合復(fù)位可損傷尚未骨化的足舟骨，對治療不利。

4、切開松解復(fù)位

適宜小于2歲的患兒。手術(shù)可一期進行或分兩期。第Ⅰ期手術(shù)包括延長背外側(cè)短縮的肌腱，松解背外側(cè)攣縮的關(guān)節(jié)囊，并將前足復(fù)位。第Ⅱ期手術(shù)包括松解后外側(cè)攣縮的關(guān)節(jié)囊，延長跟腱及腓骨肌腱。整復(fù)距舟關(guān)節(jié)后用克氏針貫穿固定。臨床發(fā)現(xiàn)兩期手術(shù)并發(fā)距骨壞死的概率增加，因此目前多主張期手術(shù)，其手術(shù)操作較兩期手術(shù)有所簡化但矯正效果相似。

5、其他手術(shù)方法

部分脛前肌腱后移至距骨頭，產(chǎn)生持續(xù)動態(tài)的矯正力，理論上講可行，但臨床效果不確定。脫位持續(xù)存在會導(dǎo)致患足內(nèi)外側(cè)柱不對稱生長，內(nèi)側(cè)柱由于脫位而缺乏生理性壓力致過快生長，外側(cè)柱由于有過大的壓力而使生長受到抑制。距舟關(guān)節(jié)復(fù)位仍有殘余畸形的，需行內(nèi)側(cè)柱短縮及外側(cè)柱延長。

6、6歲以上患兒的治療

此年齡范圍的患兒，畸形很僵硬，手術(shù)很難成功。術(shù)后幾乎均并發(fā)距骨頭缺血性壞死。最好等到10～12歲以后行足部穩(wěn)定手術(shù)。在矯形石膏和軟組織延長術(shù)后行三關(guān)節(jié)固定術(shù)、跗骨楔形切除以矯正畸形。常需切除距骨頭和頸以及部分舟骨。但應(yīng)盡量不要減少足部的高度。

（二）預(yù)后

早期矯形可避免肌腱延長，功能效果好�；�形嚴重、松解不廣泛者效果差。手術(shù)失敗的最常見原因為舟骨復(fù)位不徹底。距骨缺血性壞死為切開復(fù)位后嚴重的并發(fā)癥，術(shù)中應(yīng)仔細操作，盡量減少破壞距骨血運。距下關(guān)節(jié)融合術(shù)后，部分病例出現(xiàn)過度矯正，因而需嚴格其適應(yīng)證。

日常護理

1、心理護理

該病在嬰幼兒學(xué)步時期即可發(fā)現(xiàn)，因此患兒家屬往往由于過于擔(dān)心患兒的病情而出現(xiàn)焦慮不安等負面情緒，家屬首先應(yīng)調(diào)整好自己的心態(tài)，保持平和穩(wěn)定的情緒，積極配合醫(yī)生的治療。年齡較大的患者由于步態(tài)不穩(wěn)等癥狀常常會感到自卑，家屬應(yīng)加強與患者的溝通，使患者正視自己的疾病，減輕心理負擔(dān)，保持積極樂觀開朗的心態(tài)。

2、用藥護理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，術(shù)后遵醫(yī)囑服藥，嚴格按醫(yī)囑劑量、按時執(zhí)行，避免因擅自停止或減少藥物而引起不良事件的發(fā)生。

3、飲食護理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，術(shù)后應(yīng)加強營養(yǎng)，有利于創(chuàng)傷的修復(fù)。避免進食辛辣刺激性食物。

4、生活管理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，日常生活中做好個人及家庭衛(wèi)生，保持傷口干燥，以免引發(fā)感染。步態(tài)不穩(wěn)的患者要做好自身保護措施，以免摔傷撞傷。

5、復(fù)診須知

謹遵醫(yī)囑定期復(fù)查，由專業(yè)醫(yī)師復(fù)查X線等相關(guān)檢查，評估病情是否有好轉(zhuǎn)。

防治措施