雙腔右心室（double-chamberedrightventricle，DCRV）又稱右室雙腔心，是由一條或數(shù)條異常肌束跨過右心室腔，將右心室分隔為流入部分的高壓腔和流出部分的低壓腔，并引起血流梗阻的一種先天性心臟病。也有人稱之為右心室異常肌束，但右心室異常肌束并不一定形成典型的雙腔右心室。雙腔右心室多伴有其他先天性心臟畸形。

流行病學

本病占先天性心臟病的1%～2.6%，男女比例為1.4：1。

臨床類型和分類

1、根據(jù)肌束的形態(tài)進行分類

可分為肌隔型、肌束型和混合型。

（1）肌隔型

異常心肌，在流入道和流出道之間形成肌性隔，其上有狹窄孔使血液通過，孔邊緣常為纖維組織，孔大小不等。

（2）肌束型

異常肌束大小、粗細及數(shù)量不一。有的僅為一條異常肌束，有的為多條縱橫交錯的肌束堵塞于右心室流入道和流出道之間，血液僅通過肌束之間或肌束和室間隔間的縫隙流入流出道。

（3）混合型

心肌異常同時伴有肌束大小、粗細及數(shù)量的異常。

2、按右心室流出道梗阻程度，是否伴有室間隔缺損及其直徑大小進行分類

（1）Ⅰ型

流出道梗阻不伴室間隔缺損。

（2）Ⅱ型

流出道嚴重狹窄，伴位于高壓腔內(nèi)的室間隔缺損，存在右向左分流。

（3）Ⅲ型

流出道梗阻伴左向右分流。

（4）Ⅳ型

流出道梗阻伴其他心內(nèi)畸形。

病因與發(fā)病機制

雙腔右心室是由于胚胎發(fā)育時期原始心球并入右室的過程中發(fā)生缺陷，或由于小梁間隔緣發(fā)出的某些隔-壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起，形成一條或多條異常肥厚的肌束，起自室上嵴或下方的室間隔，跨越體部心室腔，分別止于右室前壁和前乳頭肌根部室間隔上，將右心室腔分為流入部的高壓腔和流出部的低壓腔。

癥狀

與血流受阻程度和合并的心內(nèi)畸形有關(guān)。

1、癥狀

幼年易感冒、發(fā)熱，可有活動后心悸氣短，易疲勞，狹窄嚴重者可有發(fā)紺。

2、體征

胸骨左緣第2、3肋間可聽到響亮的噴射性收縮期雜音，傳導廣泛，可伴有震顫。多數(shù)肺動脈第二心音減低，少數(shù)正�；蚩哼M。

并發(fā)癥

DCRV術(shù)后常見并發(fā)癥如下所述。

1、殘留梗阻

原因為未發(fā)現(xiàn)異常肌束，或怕?lián)p傷前乳頭肌而保留過多的異常肌束�；颊弑憩F(xiàn)為心前區(qū)收縮期雜音伴震顫，有時有低心排表現(xiàn)。預防方法是在修補室間隔缺損后，常規(guī)探查右心室流入道，停機后常規(guī)探查右心室表面，發(fā)現(xiàn)問題及時處理。術(shù)后有體征、無癥狀的病例可不必處理。輕度心力衰竭可用強心利尿治療。右心室內(nèi)壓差在5.3kPa（40mmHg）以上者，應(yīng)考慮再次手術(shù)治療。

2、遺漏室間隔缺損或殘余分流

遺漏室間隔缺損多因異常肌束遮擋，顯露差，或解剖不熟所致。表現(xiàn)為胸前收縮期雜音伴震顫，心力衰竭。因此，手術(shù)時應(yīng)徹底切除異常肌束，充分顯露手術(shù)野，以預防遺漏。一旦發(fā)生應(yīng)使用強心利尿劑控制心力衰竭，并再次手術(shù)修補室間隔缺損。小的殘余分流多為撕脫所致，可不必處理。

3、誤縫或誤補狹窄口

把狹窄口誤為室間隔缺損而進行縫合或修補。如有幾個狹窄口，縫合一個，心室表面仍有收縮期震顫及心力衰竭表現(xiàn)。如只有一個狹窄口，則縫合后心臟不能復蘇。術(shù)中應(yīng)探清室內(nèi)結(jié)構(gòu)，以預防這種并發(fā)癥的發(fā)生。一旦發(fā)生，應(yīng)再次手術(shù)，拆除補片，切除狹窄肌束，修補室間隔缺損。

4、低心排綜合征

極少發(fā)生，處理原則是術(shù)前明確診斷，對合并重度肺動脈高壓或復雜畸形者，應(yīng)做心導管及心室造影檢查。術(shù)后做床旁超聲檢查，明確病因，及時采取正確的治療措施。如心肌收縮無力，應(yīng)用強心類藥物。術(shù)中畸形糾正不滿意或副損傷，應(yīng)再次手術(shù)。心臟壓塞應(yīng)及時解除。

5、三尖瓣關(guān)閉不全

多為切斷前乳頭肌所致，表現(xiàn)為右心房收縮期震顫、術(shù)中靜脈壓升高、肝臟增大。預防方法是術(shù)中不要損傷前乳頭肌，如有損傷應(yīng)仔細縫合。本并發(fā)癥應(yīng)用強心利尿藥物治療只能減輕癥狀，應(yīng)再次手術(shù)縫合乳頭肌斷端。

實驗室檢查

診斷要點

根據(jù)臨床查體和超聲檢查能夠明確診斷。右心導管和心室造影僅用于肺動脈高壓造成右向左分流時手術(shù)適應(yīng)證的選擇和合并復雜畸形時的診斷。

鑒別診斷

1、肺動脈狹窄、漏斗部狹窄

DCRV收縮期雜音最響亮位置在胸骨左緣第3、4肋間，心導管檢查壓差部位在右心室內(nèi)，右心造影顯示右心室腔內(nèi)充盈缺損。而肺動脈狹窄收縮期雜音最響亮的位置在胸骨左緣第2肋間。通過胸部X線可發(fā)現(xiàn)肺動脈狹窄。心導管檢查壓差部位在肺動脈瓣上下，右心造影顯示肺動脈瓣呈圓頂狀，并有噴射征。漏斗部狹窄收縮期雜音最響亮的位置在胸骨左緣第2、3、4肋間。胸部X線檢查無肺動脈段凸。心導管檢查壓差部位在漏斗部及壓差移行區(qū)，右心造影顯示漏斗部狹窄。

2、室間隔缺損

DCRV合并室間隔缺損時有肺血增多，胸骨左緣第3、4肋間有粗糙響亮的收縮期雜音，而小的室間隔缺損肺血增多常不明顯，這造成兩者鑒別上的困難。其鑒別要點為：DCRV聽診有肺動脈第二心音降低，心電圖顯示右心室肥厚，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)右心室異常肌束，右心導管顯示有高低壓腔和壓差。而室間隔缺損聽診肺動脈第二音不低或亢進，心電圖顯示左心室肥厚或雙心室肥厚，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，右心導管顯示右心室血氧含量增加。

3、法洛四聯(lián)癥

DCRV狹窄嚴重時可能伴有發(fā)紺，應(yīng)與法洛四聯(lián)癥鑒別。兩者鑒別要點為：超聲心動圖發(fā)現(xiàn)法洛四聯(lián)癥有大型室間隔缺損。右心導管顯示，DCRV在右心室腔內(nèi)存在壓力差，分為近心端的高壓腔和遠心端的低壓腔。法洛四聯(lián)癥在肺動脈與右心室之間存在壓力差或漏斗部壓差移行區(qū)。右心室造影顯示：DCRV在右心室流入道和流出道之間狹窄，漏斗部正常；法洛四聯(lián)癥漏斗部狹窄，并有主動脈增粗騎跨。

治療

明確診斷后采取手術(shù)治療。

1、手術(shù)適應(yīng)證

（1）單純DCRV：右心室內(nèi)壓差大于5.3kPa（40mmHg）可暫不手術(shù)，定期隨訪，觀察變化。也有人認為，由于異常肌束可進行性加重，所以一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)。

（2）合并其他心臟畸形：需手術(shù)矯正，同時切除異常肌束。

2、手術(shù)技術(shù)

手術(shù)在低溫體外循環(huán)下進行。常規(guī)建立體外循環(huán)，探查有無房間隔缺損或三尖瓣病變，并經(jīng)房間隔置入左心引流管，阻斷升主動脈。在右心室流出道做縱切口或橫切口，注意避開冠狀動脈左前降支和大的圓錐支，勿損傷前乳頭肌。明確心室內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)和病理改變，以便正確矯治。由于異常肌束的阻擋，通過右心室切口往往看不到三尖瓣，但可見到異常肌束形成的狹窄孔，勿將其誤為室間隔缺損。

在直角鉗引導下小心切除異常肌束，顯露三尖瓣瓣口和室間隔缺損。操作時應(yīng)注意：異常肌束的終點可在前乳頭肌根部，不要切斷前乳頭肌，以免造成三尖瓣反流。在切除室間隔前方的肌束時，不要損傷主動脈瓣，可加壓灌注少量停搏液，以觀察主動脈瓣和室間隔的關(guān)系。

修補室間隔缺損時需顯露視野，有兩點可確認室間隔缺損：直角鉗通過缺損可進入主動脈腔；膨肺時有血液自缺損涌出。小的缺損可直接縫合，較大缺損應(yīng)補片修復。

注意矯正其他合并畸形，如解除肺動脈狹窄，閉合未閉的動脈導管。注意如存在動脈導管未閉，應(yīng)首先閉合，以防血液灌注造成肺損害。排左心氣體后開放主動脈阻斷鉗。心臟復跳后，應(yīng)常規(guī)觸摸右心室表面，如右心室表面存在收縮期震顫，要查清原因，進行處理，可能為殘留異常肌束和狹窄、室間隔缺損閉合不全或遺漏。

3、術(shù)后處理

術(shù)后處理和合并畸形與病理生理改變有關(guān)。單純DCRV術(shù)后不需要任何特殊處理。合并重度高壓應(yīng)充分鎮(zhèn)靜，減少吸痰等刺激。合并復雜畸形者，應(yīng)根據(jù)循環(huán)情況應(yīng)用血管活性藥物。

日常護理

1、術(shù)前護理

（1）觀察患者的活動耐力，有無勞力性呼吸困難，注意休息及氧療。

（2）加強營養(yǎng)，增加機體抵抗力，觀察有無感染征象。

2、術(shù)后護理

（1）神志、生命體征

注意心律及血壓的變化，神志、瞳孔、末梢循環(huán)情況等。

（2）呼吸道管理

帶氣管插管的患者要保持氣管插管固定牢固，觀察氣管插管的位置，聽診雙肺呼吸音是否對稱，有無痰鳴音及肺不張等。

（3）出入量

防止輸液過多增加心臟負擔。

（4）引流液

觀察引流液的量及性狀，定時擠壓引流管，保持引流通暢。

防治措施