流行病學(xué)

原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤十分罕見。約占所有卵巢惡性腫瘤的0.1%。常發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，但也可見于年輕女性。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

癥狀

常發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，但也可見于年輕女性。癥狀和體征與腹、盆腔腫物相關(guān)。

較小的包塊一般不產(chǎn)生癥狀，腫塊較大時，會產(chǎn)生患側(cè)下腹沉墜或牽痛的感覺，可觸及腹部腫塊。

惡性腫瘤生長迅速，包塊多不規(guī)則，無移動性，可伴腹水，短期內(nèi)出現(xiàn)全身癥狀如衰弱、發(fā)熱、食欲不振等。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、腫瘤標(biāo)志物檢查

血CA125、乳酸脫氫酶（LDH）、胎甲球蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）升高，可協(xié)助診斷惡性卵巢腫瘤。

2、細胞及病理學(xué)檢查

腹水細胞學(xué)檢查，可查到癌細胞，能協(xié)助診斷；腹腔鏡或剖腹探查直接觀察腫瘤的性質(zhì)并做活體組織檢查，能確定診斷并作臨床分期。

診斷要點

由于原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤并無特征性表現(xiàn)，因此本病的診斷常在開腹探查時冰凍切片快速病理檢查時才能做出，不少病理甚至等手術(shù)后石蠟切片病理回報后才能做出。

鑒別診斷

原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤應(yīng)與以下列疾病鑒別：

1、含有明顯平滑肌肉瘤成分的惡性中胚葉混合瘤。

2、含有明顯平滑肌瘤樣組織成分的未成熟畸胎瘤。

3、子宮或其他部位原發(fā)的平滑肌肉瘤轉(zhuǎn)移至卵巢。

4、原發(fā)或轉(zhuǎn)移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

5、粘液樣平滑肌肉瘤還應(yīng)與其他卵巢粘液樣腫瘤鑒別，如卵巢水腫、粘液瘤、內(nèi)胚竇瘤、癌肉瘤等。

治療

（一）治療

原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤主要經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，治療途徑主要為手術(shù)以及化療。

（二）預(yù)后

原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤主要經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，盡管術(shù)后聯(lián)合化療可改善預(yù)后，但預(yù)后通常不佳。張鳳珍和顧依群報道1例41歲患者，術(shù)后2個月死亡。由于黏液樣平滑肌肉瘤的細胞密度較低，核分裂現(xiàn)象計數(shù)亦較低，故有無包膜破裂及其臨床分期似為更好的預(yù)后指標(biāo)。Nogales的報道，2例Ⅲ期患者分別于診斷后13和24個月死亡；1例32歲的Ⅰ期患者無瘤存活3年。

日常護理

1、一般護理

（1）生活護理

保持病室環(huán)境清潔，注意休息和保暖；保持床鋪的平整、清潔和干燥；鼓勵臥床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受壓部位，防治壓瘡。

（2）飲食護理

鼓勵病人攝入足夠的營養(yǎng)。病人因陰道流血、惡病質(zhì)、化療等原因致食欲不振、貧血、體重下降等，易引起術(shù)后感染和并發(fā)癥。應(yīng)根據(jù)病人的身體狀況，飲食習(xí)慣，協(xié)助病人及家屬制定合適的飲食計劃，鼓勵病人攝取高蛋白、高能量、高維生索的清淡、易消化的食物，達到改善營養(yǎng)狀況、糾正貧血、增強組織修復(fù)力和機體抵抗力。

（3）外陰護理

每天清洗外陰或坐浴、更換內(nèi)褲，保持外陰的清潔和干燥。建議穿棉織內(nèi)褲，減少化纖衣物對外陰皮膚的刺激。

（4）活動與休息

注意休息，生活有規(guī)律；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強機體抵抗力；適當(dāng)參加社交活動或正常的學(xué)習(xí)、工作，逐漸實現(xiàn)角色功能的轉(zhuǎn)化。

2、心理護理

（1）鼓勵病人傾訴內(nèi)心感受，緩解心理壓力，減輕焦慮、恐懼等不良情緒反應(yīng)。

（2）鼓勵病人及家屬共同參與治療和護理方案的制定。

（3）向患者及家屬提供疾病治療和護理信息，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

還應(yīng)講述疾病的發(fā)生、發(fā)展過程及預(yù)后，消除的病人的恐懼心理。

3、疾病護理

（1）手術(shù)治療及護理

惡性腫瘤行卵巢腫瘤根治術(shù)（全子宮及附件切除+大網(wǎng)膜切除+盆腔淋巴清掃術(shù)）；如腫瘤晚期也宜行腫瘤減滅術(shù)，并輔以化療或放療，以提高五年生存率。術(shù)前準(zhǔn)備按婦科腫瘤術(shù)進行。如需做子宮切除或卵巢腫瘤根治術(shù)。還須用龍膽紫涂擦陰道穹隆和宮頸；惡性腫瘤術(shù)前應(yīng)學(xué)做功能鍛煉。

（2）化學(xué)治療及護理

常用的藥物有噻替哌、順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺、5-氟尿嘧啶等。對化療病人按化療常規(guī)護理。如惡性卵巢腫瘤術(shù)后留置化療管，應(yīng)注意妥善固定留置藥管，及時更換敷料，保持腹部藥管敷料的干燥。

（3）其他治行及護理

卵巢無性細胞瘤對放射治療敏感，其他卵巢惡性腫瘤對放療不敏感。因此，放射治療僅作術(shù)后輔助治療或姑息治療；近年報道免疫治療有顯著的抑癌效果，如單克隆特異抗體、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗療法等。

（4）腹腔積液病人的護理

準(zhǔn)備腹腔穿刺用物。放腹腔積液時不能過快，一次不超過1000ml，放腹水后用腹帶包扎腹部，以免腹壓驟降。

4、健康指導(dǎo)

講述原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤的相關(guān)知識，使病人及家屬對原發(fā)性卵巢橫紋肌肉瘤有正確的認識。

防治措施