流行病學(xué)

1959年Meltzer和klemen首先報道了這種疾病，認(rèn)為是銅綠假單胞菌引起的顳骨骨髓炎，其后陸續(xù)有文獻(xiàn)報道，1968年Chandler稱其為惡性外耳道炎，以反映其危及生命的特性。由于其有骨質(zhì)壞死的特性也被稱為壞死性外耳道炎。多發(fā)生在老年糖尿病患者中。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因尚未明確，可能的病因有：

1、機體的免疫力低下

老年人、HIV攜帶者，某些惡性腫瘤、器官移植后長期應(yīng)用免疫抑制劑類藥物的患者，機體的免疫力低下，易導(dǎo)致外耳道非常住細(xì)菌感染，且感染不易控制而向外耳道周圍蔓延，從而引起壞死性外耳道炎。

2、糖尿病

糖尿病患者代謝異常，合成的免疫球蛋白減少，機體對致病菌的抵抗力減低，易致嚴(yán)重感染的發(fā)生。另有報道糖尿患者中耵聹物理性狀發(fā)生改變，表現(xiàn)為低酸和溶酶菌素積聚減少，這種環(huán)境有利于細(xì)菌的生長。糖尿病引起的血管管腔狹窄、阻塞，微循環(huán)障礙在發(fā)病過程中也起重要作用。

3、外耳道外傷

外耳道外傷后合并感染可引發(fā)本病。也有醫(yī)源性外傷引發(fā)本病的報道。

4、營養(yǎng)不良和貧血

營養(yǎng)不良和貧血引起患者體內(nèi)免疫球蛋白的合成減少，機體免疫系統(tǒng)對致病菌反應(yīng)和殺傷力受到抑制，易致嚴(yán)重的感染。

致病菌主要為假單胞菌屬，以綠膿桿菌最多見，約占90%。其他致病菌有葡萄球菌，肺炎鏈球菌等。曲霉菌感染也可致病。

癥狀

1、臨床表現(xiàn)

起病較急，耳痛劇烈，較一般外耳道炎嚴(yán)重，夜間明顯，可放射至顳部，有膿性或血性分泌物耳溢。檢查時可發(fā)現(xiàn)外耳道皮膚紅、腫、觸痛，外耳道峽部底壁皮膚糜爛，肉芽增生，循此處用探針可探及壞死腔。耳廓、耳屏可腫脹，有明顯觸痛和牽拉痛。乳突區(qū)亦有腫脹和叩痛。鼓膜穿孔或壞死。經(jīng)一般抗炎治療常無明顯效果。病變繼續(xù)發(fā)展可侵犯乳突和顱底，或通過外耳道的骨、軟骨裂隙或神經(jīng)管累及軟骨、骨組織、腮腺以及鄰近的大血管，導(dǎo)致顳骨、顱底骨髓炎，多發(fā)性神經(jīng)麻痹，其中以面神經(jīng)最多見。如病變不能控制，可因顱內(nèi)感染和大出血死亡。

2、臨床分期

（1）Ⅰ期：炎癥局限于外耳道及乳突氣房。

（2）Ⅱ期：Ⅰ期加顱底骨質(zhì)骨髓炎及腦神經(jīng)麻痹。

（3）Ⅲ期：Ⅱ期加炎癥擴散至顱內(nèi)。

并發(fā)癥

骨髓炎和廣泛壞死：由于感染不易控制，可通過外耳道底壁的骨部和軟骨部交界處向顱底擴散，或通過外耳道軟骨裂累及軟骨、骨組織、腮腺及鄰近的神經(jīng)血管。故此病常導(dǎo)致顳骨和顱底骨質(zhì)的骨髓炎和廣泛壞死，且可并發(fā)腦神經(jīng)麻痹、腦膜炎、乙狀竇栓塞、腦膿腫，最后導(dǎo)致死亡。在受累的腦神經(jīng)中，以面神經(jīng)為最多見，其次為舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)和展神經(jīng)等。

實驗室檢查

1、外耳道膿液培養(yǎng)常有銅綠假單胞菌。

2、需要了解患者血糖、尿糖情況。血糖測定有助于診斷和治療的判斷。

3、病變組織送病理檢査可排除惡性腫瘤。

診斷要點

患者耳痛，外耳道有膿性或血性分泌物耳溢，檢查時可發(fā)現(xiàn)外耳道皮膚紅、腫、觸痛，結(jié)合血糖測定、外耳道膿液培養(yǎng)、病理檢査及CT等相關(guān)輔助檢查即可明確診斷。

鑒別診斷

1、外耳道膽脂瘤

多發(fā)生于成年人，單側(cè)多見，可侵犯雙耳。繼發(fā)感染時可有頭痛、耳痛、外耳道分泌物，具臭味。較大的膽脂瘤清除后可見外耳道骨質(zhì)遭破壞、吸收，外耳道谷部明顯擴大。檢査見外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤堵塞，其表面被多層鱗片狀物質(zhì)包裹。根據(jù)病史及外耳道有特征性的白色膽脂瘤團塊病理檢查可予以鑒別。

2、外耳道癌

長期耳漏的患者突然出現(xiàn)耳痛、面癱、流膿帶血。耳鏡檢查見外耳道內(nèi)有潰瘍及肉芽組織，大塊息肉樣新生物可完全堵塞外耳道。

治療

（一）治療

壞死性外耳道炎是一種可致死性疾病，早期診斷和治療非常重要。

1、全身治療，有糖尿病者應(yīng)控制血糖，有免疫缺陷者應(yīng)增強抵抗力并做相應(yīng)的治療。

2、做細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗選擇敏感的抗生素。

3、抗生素的選擇文獻(xiàn)報道有多種方案：氨基糖苷類抗生素和半合成青霉素聯(lián)合靜脈給藥；頭孢他啶靜脈給藥；環(huán)丙沙星口服。用藥時間需數(shù)周。

4、手術(shù)治療，有人做根治性手術(shù)，有人僅清除病灶。也有人認(rèn)為手術(shù)會引起炎癥的擴散，只有保守治療無效，遷延不愈才考慮手術(shù)治療。

5、有文獻(xiàn)報道做輔助的高壓氧治療，解決組織缺氧，增強對病原菌的殺傷力，刺激新生微血管形成，增強抗生素的作用。

（二）預(yù)后

由于致病菌毒力強，患者有全身疾病，抵抗力低，治療難度大，可是致死性的。各家報道療效不一，但一旦合并有腦神經(jīng)損壞，預(yù)后多不佳，文獻(xiàn)報道，伴面癱者死亡率50%，多發(fā)腦神經(jīng)損害則死亡率高達(dá)80%以上。

日常護(hù)理

1、指導(dǎo)患者局部使用硼酸酒精及抗生素外涂，2～3次/日。

2、保持外耳道干燥、清潔,可用3%過氧化氫液清洗，并放置無菌紗條，污染后隨時更換。

3、指導(dǎo)患者合理使用抗生素及止痛劑。

4、患者出現(xiàn)外耳道癤腫，癤腫成熟時，須及時切開排膿，膿腔內(nèi)放置引流條，每日換藥。

5、做好患者的病情解釋工作，消除緊張心理。

防治措施

1、指導(dǎo)患者不要自行挖耳，保持外耳道干燥、清潔，避免損傷外耳道皮膚。

2、急性期及恢復(fù)期均不宜游泳。

3、有原發(fā)病史者，積極治療原發(fā)病，如糖尿病。