流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因不明�？赡苡羞z傳因素，但目前尚無有關(guān)研究及與遺傳有關(guān)的HLA的報(bào)道。亦有人認(rèn)為發(fā)病與免疫功能異常有關(guān)。Lvanyi報(bào)道局限性口面部肉芽腫病患者中60%有嬰兒濕疹或哮喘等過敏性疾病病史，而普通人群中只有10%～15%有免疫異常病史。說明局限性口面部肉芽腫病患者可能有細(xì)胞介導(dǎo)的免疫缺陷。亦有人認(rèn)為發(fā)病原因是食物過敏或微生物引起的變態(tài)反應(yīng)。但這些都需要進(jìn)一步研究證實(shí)。

癥狀

全身癥狀不明顯，除神經(jīng)系統(tǒng)的變化外很少侵犯全身其他系統(tǒng)。少數(shù)患者有全身不適或關(guān)節(jié)痛。最常見受侵犯的神經(jīng)為第7腦神經(jīng)（面神經(jīng)）。面神經(jīng)發(fā)生麻痹，且常先于口面部腫脹之前發(fā)生。面神經(jīng)麻痹可能為短暫性而數(shù)次發(fā)作，左、右側(cè)面部均可發(fā)病，可能因神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯使面部血管缺血而引起。少數(shù)可侵犯動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)或舌咽神經(jīng)。中樞神經(jīng)受損的變化可見腦電圖異常、智力低下等。但有些患者也可無神經(jīng)受損的癥狀及病史。

面部腫脹多在下半部分。少數(shù)有眼瞼、頰及鼻部腫脹。病損表面皮膚顏色可正�；蛴屑t斑。腫脹可為暫時(shí)性或持續(xù)性，侵犯單側(cè)或雙側(cè)。

口腔表現(xiàn)主要為唇腫大、口腔黏膜增厚、牙齦增生、黏膜下有結(jié)節(jié)形成。少數(shù)發(fā)生潰瘍、口角炎。但舌裂很少見。

唇部受侵犯多為單唇，上唇或下唇發(fā)病的頻率大約相等，也可能雙唇同時(shí)受侵犯，但較少見。也有少數(shù)病例只侵犯唇的一部分，使唇部分腫脹，但多數(shù)為唇彌漫性腫大成為巨唇。唇組織致密緊張，觸診有韌感，唇及周圍皮膚可呈深紅色或顏色正常。由于唇的腫脹，唇黏膜常形成縱溝或皸裂�？赡芤蚋杏X神經(jīng)受壓，患者有唇部異常不適感。由于皸裂形成，易有繼發(fā)感染并使炎癥加重。

口腔黏膜任何部位均可發(fā)生組織增厚及形成紅斑，但以頰、唇黏膜最多見，而咽喉及食管上部黏膜一般不發(fā)生病變�？谇火つこ史秩~狀或圓塊狀增厚腫大。增厚的黏膜在咀嚼時(shí)易受創(chuàng)傷，特別是沿線處易形成創(chuàng)傷性潰瘍�？诘尊つつ[大增厚則使發(fā)音、吞咽等均受影響。

牙齦雖然可廣泛受侵犯，發(fā)生增生腫脹，但仍以前牙及易受創(chuàng)傷的部位多見。病變可由游離齦發(fā)展到移行溝。黏膜表面可為光滑鮮紅，或有顆粒樣增生。

口腔黏膜任何部位均可能有散在分布的小結(jié)節(jié)。在移行溝處可形成線狀結(jié)節(jié)，與義齒牙托引起的增生性病變相似。

口腔黏膜的潰瘍表現(xiàn)各不相同，可為小而淺的潰瘍，亦可為深潰瘍，有些與ROU相似。頸部淋巴結(jié)腫大并不常見。由于口面部的腫大可影響顏面外觀甚至畸形，常造成患者的精神負(fù)擔(dān)。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

病理檢查可見非干酪樣壞死肉芽腫結(jié)節(jié)。

診斷要點(diǎn)

主要根據(jù)臨床表現(xiàn)確診。病損主要限于口腔及面部，有組織增生腫大。活檢的組織病理變化為無干酪樣壞死的肉芽腫性病變。診斷標(biāo)準(zhǔn)有：

1、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞形成肉芽腫結(jié)節(jié)，中心有血管通過，無干酪性壞死。

2、病變有時(shí)不典型，表現(xiàn)為組織水腫，淋巴細(xì)胞彌散浸潤。

鑒別診斷

1、結(jié)節(jié)病

口面部出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣腫大，肺門淋巴結(jié)改變，實(shí)驗(yàn)室檢查異常，非結(jié)核結(jié)節(jié)的病理表現(xiàn)是本病的特點(diǎn)。

2、MelkerssonRosenthal綜合征

本病在臨床出現(xiàn)頜面部復(fù)發(fā)性腫脹，主要為肉芽腫性唇炎；可能同時(shí)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹和溝紋舌，組織病理出現(xiàn)的非干酪化肉芽腫結(jié)節(jié)。

3、Crohn病

本病出現(xiàn)口腔黏膜線狀潰瘍，病理改變?yōu)榉歉衫一�上皮樣�?xì)胞肉芽腫，回腸末端局限性腸炎、X線檢查腸管狹窄可作為鑒別診斷的依據(jù)。

治療

用腎上腺皮質(zhì)激素可以改善病情。病變僅在口唇時(shí)一般不用內(nèi)服，常于病損局部注射。每次用地塞米松2mg～5mg加1%～2%普魯卡因1ml于病損處黏膜下注射，每周1次，可連續(xù)注射5～10次，有些病例病變可明顯減輕或消退。如有唇、眼瞼、鼻、頰等多個(gè)部位腫脹及黏膜下有結(jié)節(jié)形成時(shí)則可內(nèi)服激素。一般口服潑尼松每天15～30mg。并配合用抗過敏藥物如氯苯那敏每次4mg，每天1～3次，亦可使病情改善。但腫脹易反復(fù)，消退后間隔一定時(shí)間又復(fù)發(fā)。故宜注意隔離可疑過敏的食物或其他物質(zhì)。

有人主張?jiān)囉梅磻?yīng)�；虬北巾康人幬�，但效果尚不確切。以上兩藥副作用較大，應(yīng)用時(shí)要注意對(duì)肝、腎功能及致畸胎的影響。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

患者要嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應(yīng)，常見的不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)要及時(shí)告知醫(yī)生。

2、心理護(hù)理

由于本病會(huì)導(dǎo)致患者面部的不美觀，所以部分愛美的女性患者可能會(huì)因?yàn)榇瞬‘a(chǎn)生自卑的心理，以及一些負(fù)面的情緒。此時(shí)家屬和身邊的朋友呀努力安慰患者，給予患者足夠的關(guān)系和愛護(hù)，增強(qiáng)患者克服疾病的信心。同時(shí)患者自己也要平復(fù)心情，積極配合治療，樹立對(duì)抗疾病的信心。

3、飲食護(hù)理

患者需要適量的供給營養(yǎng)，不宜過多強(qiáng)調(diào)高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食。但營養(yǎng)的搭配要平衡，葷素搭配，多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶類等。

4、生活管理

注意適當(dāng)休息，不要過度勞累，多休息有利于患者疲勞的恢復(fù)。同時(shí)可以適量運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，可更好的恢復(fù)。

5、復(fù)診須知

患者盡量遵醫(yī)囑復(fù)診或定期復(fù)診，復(fù)診時(shí)攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時(shí)就診。

防治措施