兒童星形細胞腫瘤（astrocytoma）是指以星形膠質(zhì)細胞過度増殖所形成的一組腫瘤，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，一般成年多見于大腦半球和丘腦基底節(jié)區(qū)，兒童多見于幕下。星形細胞瘤重要的特點是瘤細胞無限增殖、高度侵襲性、無明顯界限，多腫瘤切除后有復(fù)發(fā)可能。

流行病學(xué)

據(jù)文獻報道星形細胞腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的13%～26%，是顱內(nèi)最常見的腫瘤，男性多于女性。幕上者多見于額葉及顳葉，頂葉次之，枕葉最少。幕下者則多位于小腦半球和第四腦室，亦可見于小腦蚓部和腦干。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

本病病因仍不十分清楚。目前認為可能與化學(xué)、物理、環(huán)境等多重因素相互作用有關(guān)。有研究表明，該腫瘤中原癌基因C-sis有過度表達，erb-B則有擴增腫瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活提示這些改變可能與腫瘤性的生長有關(guān)。此外DekmRNA的表達與星形細胞腫瘤的發(fā)生、發(fā)展呈顯著正相關(guān)。

癥狀

臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀，前者主要取決于顱內(nèi)壓增高，后者則取決于病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學(xué)特性。

1、顱內(nèi)壓增高：腫瘤的不斷生長占據(jù)顱腔內(nèi)空間，腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成腦積水和（或）腦水腫，腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內(nèi)壓增高，如頭痛、嘔吐等。兒童可有頭顱增大的表現(xiàn)。

2、局部定位癥狀：

（1）癲癇：約60%以上的患兒有癲癇發(fā)生，且多為首發(fā)癥狀。

（2）精神癥狀：腫瘤廣泛侵犯額葉、顳葉、胼胝體等處時易出現(xiàn)。

（3）視力、視野損害：腫瘤侵犯顳葉、枕葉時可出現(xiàn)。

（4）對側(cè)運動、感覺障礙：腫瘤侵犯中央前后回附近時易見。

（5）失語、失用：腫瘤侵犯優(yōu)勢半球顳頂葉等處可見。

（6）小腦癥狀：小腦共濟失調(diào)、小腦步態(tài)等，見于腫瘤侵犯小腦半球。

（7）丘腦綜合征：（對側(cè)肢體輕癱、半身感覺障礙、自發(fā)性疼痛、同側(cè)肢體共濟運動失調(diào)等）：見于腫瘤侵犯丘腦及附近組織。

（8）“無”局部癥狀：約20%患兒由于腫瘤位于所謂大腦半球“啞區(qū)”，可以無局部癥狀。

并發(fā)癥

術(shù)后24h內(nèi)易出現(xiàn)顱內(nèi)出血及腦水腫引起的腦疝等并發(fā)癥。

實驗室檢查

1、腰椎穿刺檢査

對已有明顯顱內(nèi)壓增高患兒應(yīng)視為禁忌。一般星形細胞瘤多表現(xiàn)不同程度的顱內(nèi)壓增高，腦脊液檢查白細胞多數(shù)正常而蛋白含量增高，這在腫瘤接近腦室或蛛網(wǎng)膜下隙時尤為明顯，但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在。

2、腫瘤分子標志物檢測

目前已發(fā)現(xiàn)一系列有助于臨床診斷和預(yù)后判斷的分子標志物：

（1）膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）：表達于向星形膠質(zhì)細胞分化特征的膠質(zhì)瘤以及60%～70%的少突膠質(zhì)細胞瘤。

（2）異檸檬酸脫氫酶1（IDH1）：80%以上的低級別膠質(zhì)瘤（如星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤和混合性少突星形細胞瘤以及繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤）存在IDH1基因第132位點雜合突變（Ⅰ級證據(jù)）。

（3）Ki-67：判斷腫瘤預(yù)后的重要參考指標之一。

（4）p53蛋白：在星形細胞起源的膠質(zhì)瘤或繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤中，TP53基因突變率達65%以上。

診斷要點

根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及組織病理一般可以做出診斷。

1、患兒年齡、性別及發(fā)病過程，有無進行性顱內(nèi)壓增高，可能伴隨的局部神經(jīng)定位癥狀和體征，都是診斷的重要線索。

2、CT和MRI對星形細胞瘤的臨床診斷有非常重要的經(jīng)定位癥狀和體征，都是診斷的重要線索。

3、病理是診斷星形細胞瘤的“金標準”。

鑒別診斷

星形細胞瘤需與腦梗死急性期、脫髓鞘性疾病、顱咽管瘤及鞍上生殖細胞瘤等鑒別。

治療

（一）治療

星形細胞瘤應(yīng)盡早診斷，及時治療，晚期治療不僅手術(shù)困難，危險大，而且效果不好。治療原則：以手術(shù)切除為主及術(shù)后輔以放療和化療的綜合治療。不能手術(shù)的可采取立體定向放射治療和（或）化療。

1、手術(shù)治療：手術(shù)是治療星形膠質(zhì)瘤的基本手段。手術(shù)的目的是切除腫瘤的同時，盡可能地改善和保留神經(jīng)功能。為患兒的后期治療贏得空間和時間。

（1）最大范圍安全切除腫瘤：適用于局限于腦葉的原發(fā)性高級別膠質(zhì)瘤（WHOⅢ～Ⅵ）和低級別膠質(zhì)瘤（WHOⅡ）；推薦采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)，以最小程度的組織和神經(jīng)功能損傷獲得最大程度的腫瘤切除，并明確組織病理學(xué)診斷。

（2）腫瘤部分切除術(shù)：適用于優(yōu)勢半球彌漫浸潤性生長者、病灶侵及雙側(cè)半球者、老年患者（＞65歲）術(shù)前神經(jīng)功能狀況較差者、腦內(nèi)深部或腦干部位的惡性腦膠質(zhì)瘤和腦膠質(zhì)瘤病。

（3）開顱手術(shù)活檢適用于位置淺表或接近功能區(qū)皮質(zhì)的病灶。

（4）立體定向（或?qū)Ш较拢┗顧z：適用于位置更加深在的病灶。合并腦積水的患者，可以行腦室外引流術(shù)和（或）腫瘤切除術(shù)。病情危急者，在幕上的腫瘤可以先用脫水藥物治療，迅速檢查，立即手術(shù)。顱后窩的腫瘤可以先行腦室外引流術(shù)，以解除阻塞性腦積水，降低顱內(nèi)壓，防止發(fā)生腦疝，2～3天待病情穩(wěn)定后再行腫瘤切除術(shù)。

2、放射治療：放射治療是利用放射線的穿透性和使物理細胞電離的特性，給予腫瘤組織定強度均勻準確的照射，而周圍組織劑量很小的治療方法，是星形細胞瘤治療不可或缺的治療方法之一。其治療作用早已得到肯定。常用的放射治療方式有分次體外放射治療、組織間的近距離照射（間質(zhì)內(nèi)放療）和立體定向放射治療（γ-刀、X刀等）。

3、化學(xué)治療：由于星形細胞瘤成侵襲性生長的特性，只有極少數(shù)患兒可以通過手術(shù)、切除治愈，而多數(shù)是需要手術(shù)、放療和化療等技術(shù)的綜合治療�；�療原則：化療對術(shù)后和放療后的微小病灶，具有一定的殺滅作用，同時還可以延長腫瘤的復(fù)發(fā)期。對不能手術(shù)或不宜手術(shù)的患兒，通過化療后部分可以手術(shù)，對廣泛播散和復(fù)發(fā)的星形細胞瘤應(yīng)首選化療，或化療加小劑量放療以補充治療，因2Gy的放療就可以使血腦屏障開放，這樣更能提高化療的效果�；�療推薦替莫唑胺（TMZ）化療。

4、還可以結(jié)合光動力學(xué)治療、免疫治療、基因治療等治療。

（二）預(yù)后

一般認為星形細胞瘤的病理類型、手術(shù)切除程度、發(fā)病年齡、病程、臨床表現(xiàn)均可影響患兒的預(yù)后。低級別的星形細胞瘤經(jīng)手術(shù)及同步放化療治療后，預(yù)后良好，但高級別的星形細胞瘤由于呈高度侵襲性生長，手術(shù)不能完全切除，治療效果差，雖然進行綜合治療，但5年生存率不足5%，預(yù)后不良。多數(shù)腫瘤切除后有復(fù)發(fā)可能，腫瘤復(fù)發(fā)預(yù)后不佳。

日常護理

1、術(shù)前護理

（1）病情觀察嚴密觀察患者生命體征、意識、瞳孔及肢體活動的變化。

（2）顱內(nèi)壓增高的護理

①抬高床頭15°～30°，利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②遵醫(yī)囑給予脫水藥，降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫。

③應(yīng)用緩瀉劑，保持大便通暢。

④充分給氧改善腦缺氧。

⑤控制液體輸入量。

（3）積極做好術(shù)前特殊檢查及手術(shù)前的準備

①術(shù)前6～8h禁食水。

②頭皮準備：術(shù)前1d剃頭，協(xié)助洗頭，手術(shù)日晨再剃發(fā)一次，消毒后戴無菌帽。前額手術(shù)應(yīng)將眉毛剃掉，顱后窩手術(shù)應(yīng)將頸后、肩部皮膚洗凈消毒。

（4）注意保護患者：如肢體癱瘓、感覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者應(yīng)懸掛警示牌，視具體情況加以保護，防止意外發(fā)生。

（5）心理護理：給予心理支持，使患者及其家屬面對現(xiàn)實戰(zhàn)勝疾病。

（6）術(shù)前保持大便通暢：進食富含纖維素的蔬果，避免術(shù)后便秘。

2、術(shù)后護理

（1）臥位：抬高床頭15°～30°，利于靜脈回流，減輕腦水腫。幕上開顱術(shù)后應(yīng)臥向健側(cè)，避免切口受壓；幕下開顱術(shù)后早期宜無枕側(cè)臥或側(cè)俯臥位。

（2）病情觀察：嚴密監(jiān)測生命體征，意識，瞳孔，尿液的顏色、性質(zhì)及量，有無尿崩等，術(shù)后24h內(nèi)易出現(xiàn)顱內(nèi)出血及腦水腫引起的腦疝等并發(fā)癥。護士按要求巡視病房，觀察病情，及時發(fā)現(xiàn)及時采取措施。

（3）保持出入量平衡：注意補液速度，遵醫(yī)囑給予脫水藥，降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫。同時告知患者及家屬藥物的作用及不良反應(yīng)。

（4）營養(yǎng)支持：術(shù)后多采用靜脈輸液補充熱量，輸液一般不宜過多、過快，以防止腦水腫發(fā)生或發(fā)展。顱后窩手術(shù)者及吞咽困難者應(yīng)暫禁食，必要時鼻飼飲食，待吞咽功能恢復(fù)后練習(xí)進食。協(xié)助患者翻身、按摩、進行肢體活動，康復(fù)運動，預(yù)防褥瘡，促進食物吸收，提高身體素質(zhì)。

（5）生活護理：根據(jù)患者情況及時整理床單元，進行面部清潔，口腔護理，保持口腔清潔、無異味，有口腔潰瘍者及時處理。氣管切開留置氣管套管的患者每日更換內(nèi)套管2次，及時吸痰，保持呼吸道通暢。協(xié)助患者修剪指甲、胡子，幫助患者維持個人衛(wèi)生。

（6）術(shù)后出現(xiàn)偏癱和失語

①指導(dǎo)肢體主動或被動鍛煉，防止肌肉萎縮，根據(jù)病情可逐漸增加活動量。

②發(fā)音訓(xùn)練，可從單字發(fā)音起，并經(jīng)常收聽廣播、音樂。

（7）術(shù)前有癲癇病史者在術(shù)前和術(shù)后均要應(yīng)用抗癲癇藥物，術(shù)后禁食期間可應(yīng)用苯巴比妥（肌內(nèi)注射）。

3、健康教育

（1）勸告患者面對現(xiàn)實，積極配合治療。

（2）應(yīng)向患者指出放療、化療可能出現(xiàn)的副反應(yīng)，讓患者心理上得到調(diào)整。

（3）對晚期患者全期隨訪并給予護理指導(dǎo)，盡可能保持一定的生活質(zhì)量。

（4）對家屬進行腫瘤預(yù)防知識的宣教工作。

防治措施