梅尼埃病（Meniere’sdisease）是一種特發(fā)的內(nèi)耳病，Meniere于1861年首先描述該病，Hallpike及Cairns于1938年發(fā)現(xiàn)其組織病理基本改變?yōu)槟っ月贩e水，也稱內(nèi)淋巴積水。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作眩暈，波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和耳脹滿感，發(fā)作間歇期無眩暈。盡管此病主要發(fā)生于35～50歲人群中，但65歲以上的患者并不少見。雙耳發(fā)病率相近，但多為一側(cè)發(fā)病，病程越長發(fā)展成雙側(cè)患病的機(jī)會(huì)越大，約1/5的患者有家族史。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因尚不明確，其發(fā)病機(jī)制主要是內(nèi)淋巴產(chǎn)生過多和（或）吸收障礙。

1、耳蝸微循環(huán)障礙

內(nèi)耳微循環(huán)障礙可使膜迷路組織缺氧，代謝紊亂，內(nèi)淋巴液滲透壓增高，致膜迷路積水。

2、內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)

膜迷路中鈣離子升高使分泌細(xì)胞功能亢進(jìn)，內(nèi)淋巴液生成增加。而內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖，內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常等，可使內(nèi)淋巴液吸收減少。

3、免疫反應(yīng)與自身免疫異常

內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴(kuò)張，通透性增加，而抗原抗體復(fù)合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能，造成膜迷路積水。

4、膜迷路破裂

膜迷路積水致膜迷路脹破，內(nèi)外淋巴液混合，刺激神經(jīng)感覺細(xì)胞導(dǎo)致眩暈、耳鳴、耳聾，裂口愈合則病變暫恢復(fù)。

癥狀

1、眩暈

是使患者最為煩惱的癥狀，多為無先兆突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈，發(fā)作前可有輕微耳脹滿感、耳鳴等�；颊叱８凶陨砘蛑車�物體沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn)，或?yàn)閾u晃浮沉感。持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)，長者可達(dá)數(shù)日甚至數(shù)周。眩暈常同時(shí)伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白及血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。不伴頭痛，無意識(shí)障礙。因轉(zhuǎn)頭或睜眼可使眩暈加重，患者多閉目靜臥。發(fā)作間歇期可為數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年，有的患者發(fā)作間歇期可長達(dá)十余年或數(shù)十年，甚至終身只發(fā)作一次。

2、耳鳴

為間歇性或持續(xù)性，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)，但眩暈發(fā)作前后可有變化。發(fā)作過后，耳鳴逐漸減輕或消失，多次發(fā)作可使耳鳴轉(zhuǎn)為永久性，并于眩暈發(fā)作時(shí)加重。

3、感音神經(jīng)性聾

一般為感音神經(jīng)性聽力損失，多呈峰形聽力圖。初次眩暈發(fā)作即可伴有單側(cè)或雙側(cè)耳聾，發(fā)作間歇期聽力常能部分或完全自然恢復(fù)。這種發(fā)作時(shí)與發(fā)作后的聽力波動(dòng)現(xiàn)象是本病的一個(gè)特征。隨發(fā)作次數(shù)增多，聽力損失逐漸加重，并可轉(zhuǎn)化為不可逆的永久性感音神經(jīng)性聾。

發(fā)作時(shí)病耳悶脹感或壓迫感較多見，或有頭脹滿感或有頭重腳輕感。有的患者可有復(fù)聽，即雙耳將同一純音聽為音調(diào)與音色完全不同的兩個(gè)聲音。

4、跌倒發(fā)作

對(duì)于老年梅尼埃病患者，跌倒發(fā)作更為常見。跌倒發(fā)作是指患者行走時(shí)突感腿軟跌倒，猝不及防，可自行站起，意識(shí)始終清醒，亦無眩暈不適。在所有梅尼埃病患者中，小于5%的思者出現(xiàn)跌倒發(fā)作，而在年齡大于65歲的梅尼埃病患者中，有25%的患者有此癥狀。這些患者平素可能有血壓偏低，跌倒時(shí)無眩暈或意識(shí)喪失，跌倒前后也未感到已有的癥狀出現(xiàn)明顯變化。跌倒發(fā)作多見于椎-基底動(dòng)脈供血不足，腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)一過性缺血引起。

5、體征

鼓膜多無異常發(fā)現(xiàn)。發(fā)作期可見自發(fā)性水平型或水平旋轉(zhuǎn)型眼球震顫，快相向病側(cè)或健側(cè)，發(fā)作過后眼震逐漸消失。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)梅尼埃病診斷依據(jù)如下。

1、發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，常伴自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙，無意識(shí)障礙。

2、波動(dòng)性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。

3、伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。

4、排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾、椎-基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。

鑒別診斷

梅尼埃病的鑒別診斷包括中樞性疾病和周圍性疾病。

1、椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血不足

由于反復(fù)發(fā)作眩暈易誤診為梅尼埃病，尤其在老年人中更易混淆。鑒別要點(diǎn)有：

（1）此病眩暈持續(xù)時(shí)間往往較短，梅尼埃病眩暈持續(xù)在20分鐘以上。

（2）此病偶伴耳鳴外一般不伴聽力癥狀，梅尼埃病多伴耳鳴、耳悶和聽力損失。

（3）此病常同時(shí)存在引起供血不足的全身性因素，如血管硬化、血壓異常、血黏滯度高或心律不齊等。

（4）如此病發(fā)生的程度較重則多伴其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，梅尼埃病僅呈現(xiàn)位聽系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

（5）TCD和血管彩色多普勒超聲檢查有供血不足的征象。

2、聽神經(jīng)瘤

早期單側(cè)耳鳴、耳聾，偶有頭暈現(xiàn)象，少有旋轉(zhuǎn)感覺。聽力檢查為蝸后性損傷，CT顯示內(nèi)聽道擴(kuò)大，影像學(xué)可鑒別。

3、前庭神經(jīng)元炎

突發(fā)眩暈，伴自發(fā)性眼震、惡心、嘔吐，但無耳鳴、耳聾，發(fā)病前多有上呼吸道感染史，無反復(fù)發(fā)作特征。

4、良性陣發(fā)性位置性眩暈

反復(fù)發(fā)作性眩暈，伴眼震，無耳鳴、耳聾，眩暈發(fā)作往往與頭部位置改變有關(guān)。

5、突發(fā)性聾

常為中度、重度或全聾，可伴耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)作特征，耳聾無波動(dòng)。應(yīng)注意與初次發(fā)作的梅尼埃病鑒別。

6、亨特綜合征

突然發(fā)生眩暈、耳鳴、耳聾，但不會(huì)反復(fù)發(fā)作，耳部帶狀皰疹和周圍性面癱有助于鑒別。

7、迷路瘺管或迷路炎

眩暈、耳鳴、耳聾可突然發(fā)生，耳聾有波動(dòng)性，但眩暈無反復(fù)發(fā)作特征，患者有慢性化膿性中耳炎、中耳手術(shù)或外傷史。

8、藥物性前庭耳蝸損害

眩暈、耳鳴、耳聾多緩慢發(fā)生，眩暈逐漸減輕或完全消失，耳聾、耳鳴則進(jìn)行性加重，患者常能提供使用耳毒性藥物史。

治療

梅尼埃病是一種自限性疾病，60%～80%的患者在長期患病后，眩暈可能逐漸減輕，聽力也可能最終穩(wěn)定在中-重度損失的水平。對(duì)初次發(fā)作或間隔1年、數(shù)年再次發(fā)作者，應(yīng)予積極對(duì)癥處理，對(duì)頻繁發(fā)作者，可考慮手術(shù)治療。發(fā)作期對(duì)癥處理，按急診處理常規(guī)，盡快緩解癥狀。選用脫水劑抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)整藥物。臥床休息，低鹽飲食。間歇期藥物治療包括血管擴(kuò)張劑、抗組胺藥、中效或弱效利尿劑、鈣通道阻滯劑、前庭功能破壞劑、維生素類、中成藥制劑。手術(shù)治療分為非破壞性和破壞性手術(shù)。前者主要針對(duì)積水發(fā)生機(jī)制并保存聽功能，如內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)，半規(guī)管開窗冷凍術(shù)。后者主要是患耳的去前庭神經(jīng)支配，聽功能不一定能保存，如前庭神經(jīng)切斷術(shù)，迷路切除術(shù)。

日常護(hù)理

1、將患者安排在安靜、光線稍暗的室內(nèi)休息。

2、低鹽飲食，適當(dāng)限制攝水量。

3、適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑以消除患者部分癥狀，同時(shí)囑患者充分休息。

4、遵醫(yī)囑給予利尿藥，以減輕膜迷路積水。

5、遵醫(yī)囑應(yīng)用改善內(nèi)耳微循環(huán)和減輕血管痙攣的藥物。

6、耐心安慰、護(hù)理患者，使其消除不良情緒，積極配合治療和護(hù)理。

防治措施

1、戒除煙、酒等不良嗜好。

2、避免應(yīng)用耳毒性藥物。

3、平時(shí)低鹽飲食，避免不利的情緒影響，保持良好的心態(tài)。