眼眶黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤（MALT）常稱眼眶MALT淋巴瘤，由小B淋巴細胞組成的低度惡性腫瘤。腫瘤一般發(fā)生在單眼，也可累及雙眼，患者常有中等程度的眼球突出、眼球輕度活動受限。

流行病學

各年齡段均可發(fā)病，發(fā)病年齡多在50歲以上，性別無差異。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因和發(fā)病機制尚不明確。目前認為與病原體感染和長期抗原刺激產生免疫應答并發(fā)生反應性淋巴組織增生有關。

癥狀

腫瘤一般發(fā)生在單眼，也可累及雙眼，病變通常隱匿發(fā)作，無明顯炎癥征象，患者常有中等程度的眼球突出，眼球輕度活動受限，可發(fā)生復視和視力下降，腫塊多位于眼眶鼻上方，腫塊靠前時可在眶緣捫及質中等硬度的腫塊。病變累及眼瞼形成腫塊，引起瞼裂變窄，累及結膜常產生局部蛙肉腫塊。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

1、臨床表現(xiàn)

眼瞼腫脹、一般無充血，部分病例結膜下見蛙肉樣的腫塊，眼球前突、移位，病變發(fā)展較慢。

2、輔助檢查

CT、MRI檢查揭示腫塊邊界欠清楚、形狀不規(guī)則。

鑒別診斷

臨床很難將黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤、淋巴反應性增生和濾泡性淋巴瘤作出鑒別診斷，這三種腫瘤臨床表現(xiàn)基本相似，主要靠組織病理學、免疫組化和免疫球蛋白重鏈基因重排進行鑒別。

1、組織病理學鑒別要點

黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤細胞由較單一、小的淋巴細胞組成，核圓、染色深，胞質少、染色淡，密集分散分布，間質成分少。淋巴反應性增生純粹是小B、T淋巴細胞增生在眼眶內形成腫塊，除淋巴細胞外，可能還有少許漿細胞和組織細胞，但沒有混雜有其他炎性細胞；在彌散成熟小淋巴細胞背景上，其中可見典型和不典型淋巴濾泡，發(fā)生中心的淋巴細胞染色淡，有異型性，可見核分裂。濾泡間有較多的間質成分較多。濾泡性淋巴瘤，其病變內常有較多的淋巴濾泡出現(xiàn)，但濾泡不典型的，即外套和發(fā)生中心分界不明顯，濾泡發(fā)生中心多數(shù)由有裂濾泡中心細胞組成，該細胞小或中等大小。

2、瘤免疫組化

黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤B細胞陽性表達；淋巴反應性增生T、B細胞陽性表達。

3、分子生物學檢查

黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤，免疫球蛋白重鏈基因為單克隆重排（PCR法），淋巴反應性增生免疫球蛋白重鏈基因為多克隆重排。

治療

（一）治療

手術切除為主，在不損傷眼功能的情況下盡可能將腫瘤摘除，如果有把握將腫瘤徹底切除，術后可隨訪觀察，不做局部放射治療；但一般腫瘤和周圍組織有粘連，手術不易完全切除，即留下瘤組織在眶內，盡管該瘤是低度惡性，不會發(fā)生轉移，但是還是應該做局部放射治療，防止腫瘤復發(fā)。

（二）預后

該腫瘤在WHO分類中屬惰性，在眼眶局部生長，對眶骨不造成破壞，一般不發(fā)生轉移，眼眶局部放射治療效果好，預后好。

日常護理

患者盡量保持愉快的心情，避免不良情緒的刺激，積極的配合治療�；謴推诘幕颊弑M量選擇清淡而富有營養(yǎng)的食物，多吃一些新鮮的水果蔬菜，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。平時合理安排工作生活時間，注意休息，盡量勞逸結合。按醫(yī)囑復診，如有不適，隨時就診。

防治措施