流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

1、先天性肌源性上瞼下垂

是最常見(jiàn)的上瞼下垂，因提上瞼肌發(fā)育異常所致。

2、后天性肌源性上瞼險(xiǎn)下垂

是由于局部或彌漫性的肌肉疾病所致。

癥狀

肌源性上瞼下垂是由于提上瞼肌發(fā)育不良所致。肌源性上瞼下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。

1、先天性肌源性上瞼下垂

先天性肌源性上瞼下垂是最常見(jiàn)的上瞼下垂，單側(cè)或雙側(cè)，程度不等，從極輕到很重。提上瞼肌肌力很弱或沒(méi)有，形成纖維化、僵直的眼瞼。當(dāng)眼球從下向上固視時(shí)，眼瞼完全不動(dòng)。多難以形成眼瞼皺褶。嚴(yán)重單側(cè)上瞼下垂者可有弱視。

2、后天性肌源性上險(xiǎn)下垂

（1）慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）

是線(xiàn)粒體腦肌病中最常見(jiàn)的一種臨床類(lèi)型，多在幼兒或青少年時(shí)發(fā)生，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的上瞼下垂和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，部分可伴有肢體肌無(wú)力、視網(wǎng)膜色素變性、耳聾、糖尿病、心臟傳導(dǎo)障礙和內(nèi)分泌異常等。

（2）眼咽遠(yuǎn)端型疾病

是一種罕見(jiàn)的的遺傳性骨骼肌疾病，一般在成年發(fā)病，具有常染色體顯性或隱性遺傳特點(diǎn)，臨床特點(diǎn)為緩慢進(jìn)展的眼外肌麻痹、面肌無(wú)力、吞咽困難和肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力。

（3）重癥肌無(wú)力

是以變化性和易疲勞性為特征，為神經(jīng)肌肉連接處的乙酰膽堿受體缺乏所致，可能為自身免疫性疾病。多為全身性表現(xiàn)，10%病例可伴有胸腺瘤，極少病例中可能和眼型Graves病有關(guān)。眼部多雙側(cè)受累，表現(xiàn)為晨輕晚重，冰敷試驗(yàn)、乙酰膽堿受體抗體試驗(yàn)、或肌內(nèi)注射新斯的明試驗(yàn)，如癥狀有緩解者有診斷意義。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

可能需做骨骼肌活檢。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)病史、癥狀、體征結(jié)合相關(guān)檢查不難診斷。

鑒別診斷

1、先天性肌源性上瞼下垂需要鑒別的疾病

Marcus顎動(dòng)瞬目綜合征、肌營(yíng)養(yǎng)不良、慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹、重癥肌無(wú)力、眼咽遠(yuǎn)端型疾病。。

2、后天性肌源性上瞼下垂疾病需要鑒別的疾病

先天性上瞼下垂、神經(jīng)源性上瞼下垂。

治療

（一）治療

1、先天性肌源性上瞼下垂

用縫線(xiàn)或闊筋膜行額肌懸吊手術(shù)。手術(shù)年齡取決于下垂的嚴(yán)重程度，以及有無(wú)弱視。術(shù)后眼瞼提起，即應(yīng)行弱視遮蓋治療。在治療單側(cè)先天性上瞼下垂上存有爭(zhēng)議，是僅作患眼額肌懸吊，或是同時(shí)為正常眼作提上瞼肌切除、額肌懸吊術(shù)，以求雙眼對(duì)稱(chēng)。

2、后天性肌源性上險(xiǎn)下垂

作手術(shù)矯正。首先檢查和治療任何全身異常疾病。根據(jù)上瞼下垂的嚴(yán)重程度和提上瞼肌的功能采用提上瞼肌縮短術(shù)或額肌懸吊術(shù)。許多病例用硅膠條行額肌懸吊效果好。

（二）預(yù)后

1、先天性肌源性上瞼下垂

手術(shù)能非常成功地將眼瞼提高達(dá)于瞳孔軸上。有的眼瞼以后會(huì)再次下垂，需二次手術(shù)。

2、后天性肌源性上險(xiǎn)下垂

多數(shù)患者的眼瞼能達(dá)到功能位置，但難以獲得正常眼位。

日常護(hù)理

1、休息與運(yùn)動(dòng)

術(shù)后臥床休息，取半臥位，可適當(dāng)下床活動(dòng)，勞逸結(jié)合。

2、飲食指導(dǎo)

進(jìn)食富含維生素、蛋白質(zhì)、易消化食物，忌食辛辣刺激食物。

3、心理指導(dǎo)

多與患者溝通，減輕其心理壓力，使患者更好地配合治療。

4、康復(fù)指導(dǎo)

遵醫(yī)囑日間使用抗生素眼藥水滴眼，晚間睡眠前使用抗生素眼藥膏。保持皮膚清潔，拆線(xiàn)后3天可沐浴，防止日光照射。

5、如發(fā)現(xiàn)傷口紅、腫、熱、痛，及時(shí)到醫(yī)院就診。

防治措施