中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma，CNC）由Hassoun于1982年首先報(bào)道，是一組有神經(jīng)元分化特征的、大部預(yù)后良好的腦室內(nèi)的腫瘤，WHOⅡ級(jí)。其臨床表現(xiàn)為顱高壓癥狀、頭痛、視力下降、惡心、嘔吐，其他癥狀包括力弱、平衡障礙、感覺異常、耳鳴、癲癇、記憶力下降、意識(shí)下降等癥狀。

流行病學(xué)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是少見的顱內(nèi)腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.25％～0.5％。其發(fā)病年齡75％集中在20～40歲，男女比例大致相等；據(jù)報(bào)道亞洲人發(fā)病率明顯高于高加索人。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因不明，目前有學(xué)者認(rèn)為，其發(fā)生來源于腦室周圍具有雙向分化潛能的細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞可在體內(nèi)分化為神經(jīng)細(xì)胞，也可在體外培養(yǎng)中分化為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，

癥狀

1、CN平均病程為3～7個(gè)月。

2、由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱高壓癥狀、頭痛、視力下降、惡心、嘔吐。

3、其他癥狀

包括力弱、平衡障礙、感覺異常耳鳴、癲、記憶力下降、意識(shí)下降。

4、大多數(shù)患者無定位體征，最常見的體征為視盤水腫和共濟(jì)失調(diào)。此外，可有輕偏癱、偏身感覺障礙。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫組織化學(xué)染色：SYN強(qiáng)陽性。

診斷要點(diǎn)

影像學(xué)見腫瘤位于腦室內(nèi)，與室間孔、透明隔穹隆、腦室側(cè)壁等組織關(guān)系密切，瘤內(nèi)信號(hào)不均，顯著不均勻強(qiáng)化，可伴有囊變和鈣化。應(yīng)考慮中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷，確診仍需組織病理學(xué)診斷。

鑒別診斷

1、?少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤免疫組織化學(xué)染色顯示SYN強(qiáng)陽性，少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有P53陽性、1p/19q染色體缺失。光鏡難以區(qū)分時(shí)，還需電鏡檢查確診。

2、?室管膜瘤

GFAP常為陽性表達(dá)。

治療

（一）治療

目前認(rèn)為，手術(shù)切除結(jié)合術(shù)后放射治療是中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤最佳的治療方法。

1、?手術(shù)治療

手術(shù)目的在于切除腫瘤和解除梗阻性腦積水。手術(shù)入路須根據(jù)腫瘤部位來確定。側(cè)腦室腫瘤，基本手術(shù)入路為經(jīng)額葉側(cè)腦室入路和經(jīng)胼胝體入路。

（1）經(jīng)額葉側(cè)腦室入路：根據(jù)腫瘤在側(cè)腦室內(nèi)的位置，取左或右額葉皮質(zhì)造口入側(cè)腦室進(jìn)行切除。如術(shù)后腦積水無緩解，則應(yīng)進(jìn)行腦脊液分流術(shù)。腫瘤血供豐富則術(shù)中只能切除部分腫瘤。

（2）經(jīng)胼胝體入路：此入路能減少手術(shù)對(duì)鄰近腦組織的損傷，除向第四腦室的腫瘤生長(zhǎng)外，可以做到完全切除。辦法是在左或右額中線旁開顱，手術(shù)顯微鏡下于兩根橋靜脈之間暴露縱裂，分離胼周動(dòng)脈，并局部應(yīng)用罌粟堿預(yù)防血管痙攣，切開胼胝體前部中線旁長(zhǎng)12～15mm。將腦脊液吸除，透明隔局部切開，顯露并切除腫瘤。術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)大腦內(nèi)靜脈、丘紋靜脈和穹窿。

2、放療

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為CN對(duì)放射線敏感。許多學(xué)者推薦次全切腫瘤后行放療以阻止腫瘤復(fù)發(fā)。放療僅照射瘤床，而不包括周圍的腦實(shí)質(zhì)。放療劑量以40～60Gy為宜，也可作為其他治療無效或患者狀態(tài)不適于手術(shù)患者的選擇。

3、立體定向放療（SRS）

SRS首次用于CNC治療是在1997年。SRS的方式包括γ刀和直線加速器。γ刀治療后腫瘤會(huì)縮小，但消退罕見，SRS至少與傳統(tǒng)RT的療效相同�？傊�，SRS是有前途的治療選擇，特別對(duì)小的殘余腫瘤或腫瘤復(fù)發(fā)。

4、化療

化療也已被用于CNC的治療。然而，僅有少數(shù)病例應(yīng)用化療作為手術(shù)和放療的輔助治療的研究。而且，所用的化療藥較多，包括依托泊苷、順鉑、環(huán)磷酰胺、拓?fù)涮婵�、卡鉑、異環(huán)磷酰胺。然而，至今還沒有一個(gè)統(tǒng)一的化療方案。

（二）預(yù)后

全切腫瘤的3年和5年的局部控制率分別達(dá)95％和85％，而次全切腫瘤的3年和5年的局部控制率分別為55％和46％，全切腫瘤和次全切腫瘤的5年生存率分別為99％和86％。因此，全切腫瘤對(duì)CNC患者的預(yù)后至關(guān)重要。放療對(duì)次全切除者有效，可延長(zhǎng)生存期。

日常護(hù)理

1、降低顱內(nèi)壓，維持正常腦組織灌注

（1）全麻未清醒或休克者取平臥位，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，患者清醒后，血壓平穩(wěn)，無惡心，嘔吐時(shí)，可抬高床頭15°～30°，有利于靜脈回流，以減輕顱內(nèi)水腫；保持呼吸道通暢，給予持續(xù)中流量吸氧，吸氧可以預(yù)防和改善腦缺氧。

（2）全麻清醒6～8小時(shí)后，可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì)食物，應(yīng)給予高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化食物，不能進(jìn)食者給予鼻飼；嚴(yán)格控制輸液速度和水分?jǐn)z入量，輸液量每天不超過200ml，同時(shí)控制飲水量，防止水鈉潴留。

（3）保持引流管通暢，注意引流的速度及量，保持引流管適當(dāng)高度。

2、減輕疼痛

應(yīng)用降顱壓藥物，有效降低顱壓，必要時(shí)遵醫(yī)囑應(yīng)用止痛藥物，做好相應(yīng)的護(hù)理和病情觀察。

3、減輕焦慮

加強(qiáng)護(hù)患溝通，耐心解釋疾病的相關(guān)知識(shí)，做好術(shù)前和術(shù)后健康教育，使其減輕心理負(fù)擔(dān)并積極配合治療。

4、做好病情觀察。

5、并發(fā)癥的預(yù)防、觀察及護(hù)理

（1）出血

術(shù)后24～48小時(shí)要警惕再出血、腦水腫、腦疝的出現(xiàn)，嚴(yán)密觀察病情，注意觀察生命體征，瞳孔大小及對(duì)光反射，四肢活動(dòng)及各種神經(jīng)反射的改變、引流液顏色、性質(zhì)、量，減壓窗張力等變化，發(fā)現(xiàn)早期出血征象，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑進(jìn)行搶救和治療。

（2）感染

顱腦手術(shù)后的感染，常見有切口感染、腦膜腦炎及肺部感染。切口感染多在術(shù)后3～5日發(fā)生；腦膜腦炎常因切口感染伴腦脊液外漏而導(dǎo)致顱內(nèi)感染，表現(xiàn)為術(shù)后3～4日外科熱消退之后，再次出現(xiàn)體溫持續(xù)升高，同時(shí)伴有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、腦膜激惹征陽性等；肺部感染一般多在一周左右出現(xiàn)，常發(fā)生于意識(shí)不清、全身狀態(tài)較差的患者，如未能及時(shí)控制，可因高熱及呼吸功能障礙而加重腦水腫。

（3）中樞性高熱

系由下丘腦、腦干病變或損害所引起，導(dǎo)致體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂，臨床以高熱多見，并于術(shù)后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，應(yīng)積極行物理降溫，必要時(shí)可采用冬眠低溫療法。

（4）尿崩癥。

（5）胃出血

由于自主神經(jīng)功能紊亂，上消化道血管痙攣，致胃黏膜糜爛而出血�；颊呖沙霈F(xiàn)嘔吐大量咖啡色胃內(nèi)容物、呃逆、腹脹及黑便等癥狀，出血量多時(shí)可發(fā)生休克。護(hù)理上應(yīng)立即安置胃管行胃腸減壓，嚴(yán)密觀察病情變化，定時(shí)測(cè)量生命體征，并注意觀察引流物、嘔吐物及大便的次數(shù)、量顏色，觀察尿量及四肢溫度。

（6）癲癇發(fā)作

多發(fā)生于術(shù)后腦水腫反應(yīng)較重的患者，由于腦組織缺氧及皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)受激惹所致。癲癇發(fā)作時(shí)，迅速解開衣領(lǐng)、衣扣、腰帶，取出活動(dòng)義齒，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧。對(duì)抽搐肢體不能用暴力按壓，要上好床檔以防墜床按醫(yī)囑應(yīng)用抗癲癇藥物。

防治措施