風(fēng)濕性心臟�。╮heumaticheartdisease，RHD）簡稱風(fēng)心病，是指風(fēng)濕病反復(fù)發(fā)作后遺留的心臟損害，是中國心內(nèi)科的常見病之一，在病理上可以表現(xiàn)為風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心肌炎和風(fēng)濕性心外膜炎。其中以風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎最為常見，多次復(fù)發(fā)可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。我們通常所說的風(fēng)濕性心臟病，多指風(fēng)濕性心瓣膜病，主要表現(xiàn)為發(fā)熱，活動后心悸、氣促、胸悶，反復(fù)咳嗽及頭暈等。常并發(fā)充血性心力衰竭，容易造成死亡。

流行病學(xué)

風(fēng)濕性炎癥過程所致的瓣膜損害主要累及40歲以下人群，二尖瓣受累約為70%，二尖瓣并主動脈瓣病變者為20%~30%，單純主動脈瓣病變?yōu)?%~5%，三尖瓣和肺動脈瓣病變者少見。

臨床類型和分類

風(fēng)濕病引起的心臟病變可以表現(xiàn)為風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心肌炎和風(fēng)濕性心外膜炎。

1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

（1）受累部位

病變主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累。主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣極少受累。

（2）病理表現(xiàn)

病變初期，受累瓣膜腫脹，瓣膜內(nèi)出現(xiàn)黏液樣變性和纖維素樣壞死，漿液滲出和炎細(xì)胞浸潤。病變瓣膜表面，尤以瓣膜閉鎖緣上形成單行排列、直徑為1~2mm的疣狀贅生物。這些贅生物呈灰白色半透明狀，附著牢固，不易脫落。贅生物多時，可呈片狀累及腱索及鄰近內(nèi)膜。光鏡下，贅生物由血小板和纖維蛋白構(gòu)成，伴小灶狀的纖維素樣壞死。其周圍可出現(xiàn)少量的Aschoff細(xì)胞。病變后期，由于病變反復(fù)發(fā)作，引起纖維組織增生，導(dǎo)致瓣膜增厚、變硬、卷曲、短縮、瓣膜間互相粘連、腱索增粗、短縮，最后形成慢性心瓣膜病。當(dāng)炎癥病變累及房、室內(nèi)膜時，引起內(nèi)膜灶狀增厚及附壁血栓形成。由于病變所致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全，受血流反流沖擊較重，引起內(nèi)膜灶狀增厚，稱為McCallum斑。

2、風(fēng)濕性心肌炎

（1）受累部位

病變主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織，常見于左心室、室間隔、左心房及左心耳等處。風(fēng)濕性心肌炎在兒童可發(fā)生急性充血性心力衰竭。累及傳導(dǎo)系統(tǒng)時，可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。

（2）病理表現(xiàn)

常表現(xiàn)為灶狀間質(zhì)性心肌炎，間質(zhì)水腫，在間質(zhì)血管附近可見Aschof小體和少量的淋巴細(xì)胞浸潤。病變反復(fù)發(fā)作，Aschoff小體機(jī)化形成小瘢痕。

3、風(fēng)濕性心外膜炎或風(fēng)濕性心包炎

（1）受累部位

病變主要累及心外膜臟層，呈漿液性或纖維素性炎癥。

（2）病理表現(xiàn)

當(dāng)大量漿液滲出為主時，形成心外膜腔積液。當(dāng)滲出以纖維素為主時，覆蓋于心外膜表面的纖維素可因心臟的不停搏動和牽拉而形成絨毛狀，稱為絨毛心。滲出的大量纖維素如不能被溶解吸收，則發(fā)生機(jī)化，使心外膜臟層和壁層互相粘連），形成縮窄性心外膜炎。

病因與發(fā)病機(jī)制

風(fēng)濕性心臟病的發(fā)病原因目前尚未明確，可能與下列因素有關(guān)：

1、遺傳因素

有些人攜帶一種或多種基因可能會使他們更容易患上風(fēng)濕性心臟病。

2、鏈球菌的類型

某些鏈球菌菌株比其他菌株更可能導(dǎo)致風(fēng)濕性心臟病，如A型溶血性鏈球菌。

3、環(huán)境因素

經(jīng)濟(jì)落后、生活水平低、衛(wèi)生條件差的地區(qū)較易發(fā)病。

癥狀

最常見的癥狀是發(fā)熱，活動后心悸、氣促、胸悶，反復(fù)咳嗽及頭暈等。嚴(yán)重者有咯血、暈厥、心前區(qū)痛、浮腫、腹水等。晚期患者可因左、右心功能衰竭或心臟驟停而猝死。

1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

主要侵犯二尖瓣，其次為主動脈瓣，造成關(guān)閉不全。二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)為心尖部2~3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)，有時可聞二尖瓣相對狹窄所致舒張中期雜音。主動脈瓣關(guān)閉不全時胸骨左緣第3肋間可聞高音調(diào)舒張期嘆氣樣雜音；急性期瓣膜損害多為充血、水腫，恢復(fù)期逐漸消失。多次復(fù)發(fā)可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。

2、風(fēng)濕性心肌炎

輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心衰。安靜時心動過速，與體溫升高不成比例；心臟擴(kuò)大，心尖搏動彌散；心音低鈍，可聞奔馬律；心尖部輕度收縮期吹風(fēng)樣雜音，75%的初發(fā)患兒主動脈瓣區(qū)可聞舒張中期雜音。X線檢查心臟擴(kuò)大，心臟搏動減弱；心電圖示P-R間期延長，伴有T波低平和ST段異常，或有心律失常。

3、風(fēng)濕性心外膜炎或風(fēng)濕性心包炎

心包炎多與心肌炎、心內(nèi)膜炎同時存在。積液量很少時，臨床上難以發(fā)現(xiàn)；可有心前區(qū)疼痛，有時于心底部聽到心包摩擦音。積液量多時心前區(qū)搏動消失，心音遙遠(yuǎn)，有頸靜脈怒張、肝大等心臟壓塞表現(xiàn)。X線檢查心影擴(kuò)大呈燒瓶形；心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電線，并出現(xiàn)T波改變；超聲心動圖可確診心包積液。

并發(fā)癥

1、心功能不全（充血性心力衰竭）

是風(fēng)濕性心臟炎嚴(yán)重時最常見的并發(fā)癥，常為就診或致死的主要原因。

2、急性肺水腫

多見于重度二尖瓣狹窄、右心功能尚好的病人。

3、心律失常

期前收縮、心房纖顫、陣發(fā)性心動過速等皆可發(fā)生。其中以心房纖顫較多見。往往見于晚期二尖瓣膜狹窄伴有左心房明顯擴(kuò)大的病人。

2、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

多見于二尖瓣關(guān)閉不全和主動脈關(guān)閉不全的病人，往往發(fā)生于瓣膜病變的早期。

5、栓塞現(xiàn)象

常發(fā)生于二尖瓣狹窄病人，并發(fā)心房纖顫時更易促進(jìn)血栓形成。脫落的血栓沿體循環(huán)播散造成栓塞現(xiàn)象。

6、呼吸道感染

長期肺淤血易致肺感染，進(jìn)而誘發(fā)或加重心功能不全。

實驗室檢查

1、抗鏈球菌溶血素“0”（抗0）測定

抗鏈球菌溶血素“0”（ASO）滴度超過1：400為陽性。

2、紅細(xì)胞沉降率（ESR）及C反應(yīng)蛋白（CRP）測定

80%的急性期病人紅細(xì)胞沉降率（ESR）增快和C反應(yīng)蛋白（CRP）升高。

3、血清心肌標(biāo)志物檢查

有心肌炎者，肌酸磷酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I（cTnI）、肌鈣蛋白T（cTnT）可升高。

4、血常規(guī)

抽血可無需空腹。血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高。

診斷要點

醫(yī)生可能根據(jù)典型的病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合輔助檢查進(jìn)行初步診斷。

1、病史要點

患者既往主要有風(fēng)濕病，尤其是風(fēng)濕熱病史。此外，還可有風(fēng)濕熱病史，如風(fēng)濕性咽喉炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性心肌炎等。

2、癥狀要點

心前區(qū)可聞及心臟雜音等。

3、檢查要點

抗鏈球菌溶血素“0”（抗0），C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）等化驗檢查對診斷有幫助。心電圖、X線胸部平片、心臟超聲心動圖及心血管造影檢查能明確診斷。

鑒別診斷

1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

相似點/混淆點：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎累及心臟，心包炎最常見，多見于風(fēng)濕熱陽性、有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的病人。易與風(fēng)濕性心臟病的相關(guān)表現(xiàn)相混淆。

鑒別點：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎癥呈持續(xù)性伴晨僵，類風(fēng)濕因子效價升高，骨及關(guān)節(jié)損害明顯。

2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

相似點/混淆點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟，病人可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)。約10%的病人有心肌損害，可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。易與風(fēng)濕性心臟病的相關(guān)癥狀及病理表現(xiàn)相混淆。

鑒別點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡有特殊的皮疹如蝶形紅斑，高效價的抗核抗體、抗dsDNA及抗sm抗體陽性，可有腎臟及血液系統(tǒng)的損害。

3、強(qiáng)直性脊柱炎

相似點/混淆點：少數(shù)強(qiáng)直性脊柱炎患者有心血管系統(tǒng)表現(xiàn)，主要累及主動脈根部、傳導(dǎo)系統(tǒng)，表現(xiàn)為升主動脈炎、主動脈瓣關(guān)閉不全、心臟擴(kuò)大及傳導(dǎo)障礙，偶有心包炎及心肌炎。可出現(xiàn)胸悶、心悸等癥狀。易與風(fēng)濕性心臟病的相關(guān)癥狀相混淆。

鑒別點：強(qiáng)直性脊柱炎有明顯骶髂關(guān)節(jié)炎和肌腱端炎表現(xiàn)，HLA-B27陽性，有家族發(fā)病傾向。

4、亞急性感染性心內(nèi)膜炎

相似點/混淆點：亞急性感染性心內(nèi)膜炎主要表現(xiàn)為發(fā)熱，心臟可聞及病理性雜音。常常并發(fā)心力衰竭，心肌膿腫，心包炎，心肌炎等癥狀。易與風(fēng)濕性心臟病的相關(guān)癥狀相混淆。

鑒別點：亞急性感染性心內(nèi)膜炎有進(jìn)行性貧血、淤斑、脾大、栓塞、血培養(yǎng)陽性。

5、病毒性心肌炎

相似點/混淆點：病毒性心肌炎可表現(xiàn)為發(fā)熱、心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至?xí)炟�、猝死。查體常有心律失常，心率可增快且與體溫不相稱。聽診可聞及第三、第四心音或奔馬律，部分病人可于心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，心衰病人可有肺部濕啰音等。易與風(fēng)濕性心臟病的相關(guān)臨床表現(xiàn)相混淆。

鑒別點：病毒性心肌炎有鼻塞、流涕、流淚等病毒感染的前驅(qū)癥狀，病毒中和試驗、抗體效價明顯增高，有明顯及頑固的心律失常。

治療

（一）治療

1、治療原則

（1）若無明顯癥狀時，治療原則主要是保持和增強(qiáng)心臟的代償功能，一方面應(yīng)避免心臟過度負(fù)荷，如重體力勞動、劇烈運動等，另一方面亦需動靜結(jié)合，適當(dāng)做一些力所能及的活動和鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高心臟的儲備能力；限制鈉鹽的攝入量；預(yù)防上呼吸道感染及感染性心內(nèi)膜炎；若有風(fēng)濕活動時，可進(jìn)行抗風(fēng)濕治療。

（2）若出現(xiàn)明顯臨床癥狀，可行病變瓣膜修復(fù)或者置換術(shù)。若合并心衰等合并癥時，應(yīng)積極進(jìn)行藥物治療。

2、藥物治療

（1）抗心衰治療

當(dāng)合并心衰時，可使用洋地黃制劑、利尿藥和血管擴(kuò)張藥進(jìn)行治療。

①洋地黃制劑：常用如地高辛等藥物。

②利尿劑：常用如螺內(nèi)酯、呋塞米、氫氯噻嗪等藥物。

③血管擴(kuò)張藥：常用藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）類藥物，如卡托普利、依那普利、福辛普利等；以及血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如坎地沙坦、厄貝沙坦、替米沙坦、纈沙坦等。

（2）抗風(fēng)濕治療

風(fēng)心病伴風(fēng)濕活動者需抗風(fēng)濕治療并預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，常用藥物主要包括抗生素和糖皮質(zhì)激素。

①抗生素：應(yīng)選擇較大劑量的青霉素類、鏈霉素、頭孢菌素類等殺菌藥，它們能根治瓣膜的感染、減少復(fù)發(fā)的危險。抑菌藥和殺菌藥可聯(lián)合應(yīng)用，其療效取決于致病菌對抗生素的敏感度，若血培養(yǎng)陽性，可根據(jù)藥敏試驗選擇藥物。

②糖皮質(zhì)激素：心肌炎患者宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素，常用如潑尼松等。

3、手術(shù)治療

對慢性風(fēng)濕性心瓣膜病而無癥狀者，一般不需要手術(shù)。有癥狀且符合手術(shù)適應(yīng)證者，可選擇做二尖瓣分離術(shù)或人工瓣膜置換術(shù)。人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。

（1）無明顯癥狀的心功能I級患者不需手術(shù)治療。

（2）心功能Ⅱ、Ⅲ級患者應(yīng)行手術(shù)治療。

（3）心功能V級者應(yīng)先行強(qiáng)心、利尿等治療，待心功能改善后再行手術(shù)。

（4）伴有心房纖顫、肺動脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)，但手術(shù)危險性增大。

（5）有風(fēng)濕活動或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風(fēng)濕活動及心內(nèi)膜炎完全控制后6個月再行手術(shù)。

（二）預(yù)后

近年來，風(fēng)濕性心臟病的發(fā)病率很高，其主要并發(fā)癥是充血性心力衰竭，臨床死亡率高。病情嚴(yán)重的女性患者，可影響其生育。

風(fēng)濕性心臟病主要表現(xiàn)為二尖瓣病變，尤其是二尖瓣狹窄，雖在早期可有呼吸困難或心力衰竭癥狀，但經(jīng)適當(dāng)治療，病情容易控制，預(yù)后較好，其5年生存率為80%，10年生存率為60%。有的患者可無臨床癥狀，風(fēng)濕不活動，一般在20~30年內(nèi)仍可保持工作和生活能力。如若病情反復(fù)，最后常因難治性充血性心力衰竭死亡。主動脈瓣病變早期，多無癥狀或癥狀較輕，故不易引起人們重視，一旦出現(xiàn)心功能不全，則病情發(fā)展急劇，不易治療，預(yù)后較差，其5年生存率約占38%，10年生存率為20%。一旦有心絞痛、眩暈或左心衰竭，多于2~3年內(nèi)死亡。

風(fēng)心病預(yù)后的好和壞，與患者發(fā)病年齡、是否存在各種嚴(yán)重并發(fā)癥以及平時的防治亦有著密切關(guān)系。一般發(fā)病年齡愈小，愈容易發(fā)生嚴(yán)重的心臟炎，復(fù)發(fā)機(jī)會亦較多，預(yù)后較差。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

休息與運動：適當(dāng)運動，可增加心臟的代償能力，但要避免劇烈運動和重體力勞動，注意休息，勞逸結(jié)合。

飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食，宜進(jìn)食軟食或半流質(zhì)，少量多餐，避免過飽；應(yīng)限制鈉鹽的攝入，忌辛辣、濃茶、咖啡等刺激性食物，戒煙酒；多食用新鮮水果、蔬菜及粗纖維飲食，保持大便通暢。

生活環(huán)境：保持病室環(huán)境安靜、整潔、空氣新鮮，限制探視，避免交叉感染。

生活習(xí)慣/衛(wèi)生保�。涸黾訖C(jī)體抵抗力，注意防寒保暖，預(yù)防感冒、扁桃體炎，保持口腔衛(wèi)生，避免牙齦炎等。

2、心理護(hù)理

保持樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)疾病護(hù)理相關(guān)知識，加強(qiáng)自我控制調(diào)節(jié)，使身心處于最佳康復(fù)狀態(tài)。

3、用藥護(hù)理

遵醫(yī)囑合理用藥。

4、病情監(jiān)測

做病情監(jiān)測，定期門診復(fù)診。

5、復(fù)診須知

患者需攜帶上次發(fā)病時的病例及包括心電圖、超聲心動圖、抗鏈球菌溶血素“0”（抗0），C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）等相關(guān)檢查結(jié)果報告，以便醫(yī)生更好地了解病情發(fā)展?fàn)顩r。

防治措施

根據(jù)病因分析，風(fēng)濕性心臟病主要是由風(fēng)濕熱所引起，因此可以通過預(yù)防風(fēng)濕熱的發(fā)生來對其進(jìn)行預(yù)防。具體預(yù)防措施主要包括一級預(yù)防和二級預(yù)防。

1、一級預(yù)防（預(yù)防危險因素）

即預(yù)防“危險因子”。包括改善社會經(jīng)濟(jì)狀況、改善居住環(huán)境、預(yù)防營養(yǎng)不良、開展體育鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)、防寒防潮、積極預(yù)防上呼吸道感染、對兒童和青少年進(jìn)行鏈球菌性咽喉炎和風(fēng)濕熱相關(guān)性的衛(wèi)生宣教等。在定期進(jìn)行高發(fā)和易感人群普查的同時，應(yīng)用1種有效的抗鏈球菌疫苗是必需的。

2、二級預(yù)防（預(yù)防復(fù)發(fā)）

主要為預(yù)防繼發(fā)性風(fēng)濕性心臟病。每3~4周肌內(nèi)注射芐星青霉素120萬單位，預(yù)防注射期限至少5年，最好持續(xù)至25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，預(yù)防期限最少10年或至40歲，甚至終身預(yù)防。對青霉素過敏者可改用紅霉素類藥物口服，每月口服6~7天，持續(xù)時間同前。舞蹈病預(yù)后良好，4~10周后可自然痊愈，少數(shù)遺留有神經(jīng)精神癥狀。