少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendroglioma）是一種彌漫浸潤、分化良好的膠質(zhì)瘤，主要位于大腦半球，由少突膠質(zhì)細(xì)胞樣瘤細(xì)胞構(gòu)成，常伴有染色體臂1p和19q的缺失。2007年WHO分級系統(tǒng)將分化好的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤組織學(xué)歸類為WHOⅡ級。癲癇為首發(fā)癥狀，見于50%患者，85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。

流行病學(xué)

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的4%，成人多見，好發(fā)于中年，平均發(fā)病年齡為38～45歲，男性稍多。80%以上的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)，以額葉最多見，約占半數(shù)，其次為頂葉、顳葉，側(cè)腦室及顱后窩內(nèi)少見。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

分子生物學(xué)研究表明，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的發(fā)生與19號染色體長臂（19q）的雜合子丟失有關(guān)。

癥狀

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者病程較長，平均4年。也有學(xué)者認(rèn)為隱匿病程可長達(dá)十余年。癲癇為首發(fā)癥狀，見于50%患者，85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在可引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中，10%為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛（80%）、精神障礙（50%）、肢體無力（45%）等表現(xiàn)。主要的神經(jīng)系統(tǒng)體征為偏癱（50%）與視乳頭水腫（50%）。病程多為漸進(jìn)性發(fā)展，可突然加重。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、好發(fā)于中年，平均發(fā)病年齡為38～45歲，常以癲癇為首發(fā)癥狀。

2、好發(fā)于額葉。

3、CT顯示腫瘤內(nèi)有高密度鈣化區(qū)。MRI可示腫瘤區(qū)T₁W為低信號，T₂W為高信號。

鑒別診斷

1、低級別星形細(xì)胞瘤

多發(fā)生在大腦深部白質(zhì)區(qū)，鈣化較少見且呈點(diǎn)狀或斑片狀。

2、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤

顳葉最多見，以囊性變伴強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)或局部腦回增厚為典型表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)內(nèi)鈣化呈斑點(diǎn)狀。

3、腦結(jié)核球

呈結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，可多發(fā)，鈣化多呈斑點(diǎn)狀，強(qiáng)化呈實(shí)性結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化。腦底池鈣化斑出現(xiàn)及結(jié)核病史、腦脊液生化檢查等有助診斷。

治療

（一）治療

1、手術(shù)行腫瘤全切是治療的首選方案。然而由于腫瘤侵犯中線結(jié)構(gòu)或側(cè)腦室壁，常影響手術(shù)切除范圍，腫瘤肉眼全切率約30%。

2、對于少突膠質(zhì)瘤術(shù)后放療、化療目前尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。但對于生長迅速或復(fù)發(fā)的少突膠質(zhì)瘤患者，建議行術(shù)后放療與化療。

（1）術(shù)后放療：方案與低級別膠質(zhì)瘤相同。術(shù)后放療前應(yīng)常規(guī)行MRI復(fù)查以確定是否殘留，并以此確定放療靶區(qū)。同時(shí)強(qiáng)調(diào)參考術(shù)前MRI以排除由手術(shù)創(chuàng)傷所致的異常信號干擾。放療的總劑量為45～54Gy，分次劑量一般推薦為1.8～2.0Gy�；颊叻暖熀笥猩�存獲益，隨之而來的是遠(yuǎn)期神經(jīng)毒性反應(yīng)，主要表現(xiàn)為認(rèn)知能力減退和腦組織局灶性壞死。在制訂治療計(jì)劃時(shí)，還應(yīng)充分考慮這種由放療引起的遠(yuǎn)期風(fēng)險(xiǎn)。

（2）術(shù)后化療：近年研究認(rèn)為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤為化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼、洛莫司汀與長春新堿系列治療（簡稱PCV）反應(yīng)良好。在TMZ應(yīng)用于臨床之前PCV方案曾是低級別膠質(zhì)瘤特別是伴有1p/19q聯(lián)合缺失的少突膠質(zhì)瘤化療的首選。在低級別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者中，1p/19q缺失者對PCV化療有相當(dāng)高的反應(yīng)率，且70%的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和50%少突星形細(xì)胞瘤可檢測到1p/19q的聯(lián)合缺失。1p/19q缺失的患者TMZ療效也明顯好于無1p/19q缺失的患者，包括無進(jìn)展生存期和總生存期。

（二）預(yù)后

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者預(yù)后較星形細(xì)胞瘤患者佳。手術(shù)全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對于腫瘤次全切除并行術(shù)后放療的患者，5年生存率可達(dá)85%，10年生存率為55%，平均生存期8.0年。手術(shù)可明顯緩解頭痛等癥狀，但不能有效控制癲癇，術(shù)后仍有80%患者有癲癇發(fā)作。然而，盡管行手術(shù)、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有復(fù)發(fā)可能，復(fù)發(fā)腫瘤可發(fā)生惡性變，50%～70%復(fù)發(fā)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤將惡化為間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，復(fù)發(fā)腫瘤的預(yù)后常較差。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

腫瘤容易給病人帶來精神壓力，不良心理可加重病情，故家屬盡量理解支持患者，緩解患者的心理壓力，使患者情緒穩(wěn)定；同時(shí)患者應(yīng)正確認(rèn)識(shí)疾病，克服不良情緒，積極主動(dòng)治療才有利于疾病康復(fù)。

2、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

飲食營養(yǎng)均衡，多進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食，少食多餐，增進(jìn)食欲；對食欲較差、進(jìn)食困難者宜少量多餐、少渣飲食，必要時(shí)給予靜脈高營養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等；忌煙限酒。

3、生活管理

規(guī)律作息，注意休息，勞逸結(jié)合，避免熬夜；室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；注意個(gè)人衛(wèi)生和食品衛(wèi)生；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)；注意氣候變化，及時(shí)增減衣物，避免著涼，預(yù)防感冒。

5、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施