結(jié)直腸血管發(fā)育不良性血管擴(kuò)張癥是由局限于黏膜下良性非腫瘤性擴(kuò)張的血管叢構(gòu)成，表現(xiàn)為腸道黏膜和黏膜下層小血管（＜10mm）出現(xiàn)肉眼可見的擴(kuò)張、迂曲改變，伴有自發(fā)出血傾向的疾病總稱，簡稱為結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥或結(jié)直腸血管發(fā)育不良。

流行病學(xué)

結(jié)直腸血管發(fā)育不良性血管擴(kuò)張癥多常見于60歲以上的老年人，是引起下消化道出血的主要原因之一，約占所有下消化道出血原因的4%。病變可以單發(fā)也可多發(fā)，約25%的疾病為多發(fā)，病變大小從0.2～2cm，大體病理檢查難以發(fā)現(xiàn)，常需特殊的檢查才能發(fā)現(xiàn)。文獻(xiàn)報道，病變主要位于盲腸和近端升結(jié)腸（54%～81.9%），男女發(fā)病率基本相等。

臨床類型和分類

根據(jù)血管造影特點、發(fā)病年齡和家族史，臨床上將其分為三種亞型。

1、Ⅰ型

又稱孤立型、獲得性血管畸形，占所有結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥的90%以上。病變多為單發(fā)，呈局限性，年齡常＞55歲，好發(fā)于右半結(jié)腸，病變多因后天獲得性引起結(jié)直腸靜脈回流受阻導(dǎo)致，血管病變不累及其他內(nèi)臟。結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥發(fā)病與主動脈瓣狹窄、血管性血友病、慢性腎功能不全和肝硬化有關(guān)。

2、Ⅱ型

又稱彌漫型、先天性動靜脈畸形，多呈廣泛非浸潤病變，發(fā)病年齡＜50歲，可見于腸道任何部位，病變由厚壁和薄壁血管組成，可能系先天性病變，與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Osler-Rendu-Weber綜合征）相似，但不伴有遺傳出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的全身性表現(xiàn)。

3、Ⅲ型

又稱斑點樣血管瘤、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，可位于胃腸道任何部位，右半結(jié)腸及回腸最多見，伴皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，此型大多具有家族遺傳史，較為少見，一般認(rèn)為與先天性血管壁的發(fā)育缺陷有關(guān)。

病因與發(fā)病機(jī)制

結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥的確切病因至今尚未闡明，較為公認(rèn)的是Boley提出的退行性病變學(xué)說。通過對血管擴(kuò)張癥腸切除組織結(jié)合黏膜病變的臨床機(jī)制研究，證實結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥為一慢性老化過程。長期結(jié)直腸腔內(nèi)壓升高，結(jié)直腸黏膜肌層收縮影響通過黏膜肌層的血管使之受壓，從而導(dǎo)致黏膜下靜脈扭曲擴(kuò)張、回流受阻，靜脈內(nèi)壓力升高，隨之小靜脈、小動脈和毛細(xì)血管單位也代償性擴(kuò)張，最終整個毛細(xì)血管網(wǎng)擴(kuò)張，同時由于靜脈血管擴(kuò)張引起毛細(xì)血管前括約肌功能不全，進(jìn)而形成微小的動靜脈瘺，使靜脈內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，加重血管擴(kuò)張。由于盲腸和升結(jié)腸的腸腔直徑最大，腸壁靜息張力也最高，以此處黏膜下靜脈較結(jié)腸其他部位回流受阻的程度也最大，因此本病多見于右半結(jié)腸。

癥狀

絕大多數(shù)結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的人群沒有臨床癥狀，只有少數(shù)患者以驟發(fā)、間歇或反復(fù)發(fā)作的無痛下消化道出血為臨床發(fā)病特征，出血一般為少量、反復(fù)發(fā)生的出血。僅15%的患者可能會出現(xiàn)大出血或合并休克。由于每次發(fā)作的出血量、出血速度和病變部位不同，便血的程度不同，從隱血至明顯的肉眼血便，因而臨床表現(xiàn)不同。有些是長期糞便隱血，呈慢性缺鐵性貧血狀；有些便血呈鮮紅色、果醬色，并可含凝血塊。大出血患者有血流動力學(xué)改變。90%的患者便血可自行停止，但可反復(fù)發(fā)作。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血常規(guī)檢查

患者因長期慢性失血，而出現(xiàn)缺鐵性貧血。同時需做出血、凝血等試驗或必要的血液學(xué)檢查以排除血液病的可能。

2、血生化檢查

其指標(biāo)變化與原發(fā)疾病有關(guān)，合并肝硬化、門脈高壓癥或慢性阻塞性肺病者，可有肝功能或肺功能的異常。動脈硬化者可有血脂代謝的異常等。

診斷要點

本病特點是常見于老年患者，有無痛性下消化道出血。因此對反復(fù)發(fā)作下消化道出血或有慢性缺血性貧血病史的患者，經(jīng)各種檢查排除其他原因引起的消化道出血，特別是65歲以上的中老年患者以及伴有肝硬化、門靜脈高壓癥的患者，應(yīng)考慮結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥的診斷。血常規(guī)、血生化、電子結(jié)腸鏡、選擇性血管造影、結(jié)腸氣鋇雙重造影等檢查有助于診斷。

鑒別診斷

1、本病需與消化道腫瘤、食管靜脈曲張和胃黏膜出血、結(jié)直腸憩室炎、結(jié)直腸血管瘤等引起下消化道出血相鑒別。

2、需和血液病或痔病引起的便血相鑒別。

治療

1、非手術(shù)治療

主要包括藥物治療和內(nèi)鏡下治療，目前認(rèn)為沒有出血的結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥的患者無需治療，有出血但無血流動力學(xué)改變的患者也以非手術(shù)治療為主。

（1）治療原發(fā)�。河捎诖蟛糠纸Y(jié)腸血管擴(kuò)張癥多發(fā)于高齡患者，相當(dāng)多患者伴有心血管、肝功能異�；蚱渌�系統(tǒng)疾病，常規(guī)使用抗炎、止血藥物治療同時，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病，大部分患者出血可自行停止。

（2）藥物治療：患者平時應(yīng)進(jìn)少渣飲食，避免辛辣等刺激性食物，戒酒，保持糞便通暢，防止干燥。出血時應(yīng)適當(dāng)休息，先用2～3種止血藥物，口服或肌注。未發(fā)現(xiàn)激素在治療結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥的理想療效。血管生成抑制劑的臨床應(yīng)用，被認(rèn)為是毒性較低和更好的耐受性。但是其在治療本病中的作用仍然有待評估。

（3）經(jīng)血管造影導(dǎo)管治療：對腸系膜血管造影明確診斷并伴有活動性出血的病變，可采用局部留管，滴注加壓素等血管收縮劑和止血藥的治療方法。加壓素可以按2U/min的劑量滴注，持續(xù)用藥12小時。但要注意有引起腸缺血的可能，留置的導(dǎo)管也可能發(fā)生移位。另外，導(dǎo)管拔除后有再次出血的可能。該方法雖可反復(fù)多次使用，但創(chuàng)傷較大，老年患者具有一定的風(fēng)險。經(jīng)腸系膜血管造影導(dǎo)管進(jìn)行吸收性明膠海綿栓塞有引起腸梗死的可能，風(fēng)險較大，不宜采用。

（4）經(jīng)內(nèi)鏡治療：內(nèi)鏡下止血優(yōu)點是安全、有效、可反復(fù)進(jìn)行。治療前要評估病變深度，是否符合內(nèi)鏡治療指征。氬離子凝固術(shù)（APC）止血在治療結(jié)直腸血管擴(kuò)張癥出血中應(yīng)用最為廣泛。一次電凝效果不確實的部位，可多次進(jìn)行電凝。對于病變范圍較大，或有凝血缺陷患者，選擇內(nèi)鏡下止血鈦夾治療也具有較好的療效。對降結(jié)腸以下部位出血者可用腎上腺素高位灌腸。

2、手術(shù)治療

（1）對于反復(fù)發(fā)作或有持續(xù)出血、診斷及出血部位明確的患者，應(yīng)建議在糾正貧血后選擇手術(shù)治療。適用于手術(shù)治療的結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的標(biāo)準(zhǔn)為：反復(fù)下消化道出血或有慢性貧血，腸系膜血管造影檢查確診系結(jié)腸血管擴(kuò)張癥引起的出血，且病變部位明確，非手術(shù)治療無效或反復(fù)出血者。對于下消化道出血有休克表現(xiàn)時，無論診斷是否明確均應(yīng)糾正休克的同時行急診剖腹探查。

（2）手術(shù)的基本原則是徹底切除病變腸段，防止遺漏，否則會發(fā)生再次出血。手術(shù)切除的范圍可依據(jù)術(shù)前血管造影和結(jié)腸鏡檢查所發(fā)現(xiàn)的病變范圍決定。充分切除是徹底治愈本病的關(guān)鍵。手術(shù)探查腸管外觀正常不等于排除了病變存在。切除的腸段范圍應(yīng)該包括結(jié)腸鏡、小腸鏡、腸系膜血管造影、手術(shù)探查所發(fā)現(xiàn)的病變部位范圍的相加，防止術(shù)后再次出血。

（3）發(fā)現(xiàn)病變予以縫扎止血或手術(shù)切除。單純剖腹探查，盲目切除右半結(jié)腸不可取，因為病變位于黏膜下，不借助術(shù)中結(jié)腸鏡是不能發(fā)現(xiàn)病變部位的，且有時病變或出血部位并不在右半結(jié)腸范圍內(nèi)。若同時合并廣泛性左側(cè)結(jié)腸憩室病的患者，如身體能耐受，最好行全結(jié)腸切除、回腸、直腸吻合術(shù)。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

患者要嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應(yīng)，常見的不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應(yīng)時要及時告知醫(yī)生。

2、飲食護(hù)理

患者盡量選擇清淡少油的食物，多吃新鮮的富含膳食纖維的水果蔬菜，如葡萄、蘋果、菠菜、芹菜、絲瓜等等，有利于促進(jìn)腸道的蠕動，改善腸道功能。

3、病情檢測

患者可能會有下消化道出血的癥狀通常會表現(xiàn)為便血，需要注意出血量和顏色，當(dāng)出血量過多時要及時就醫(yī)。

3、生活管理

患者要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，如定時排便、縮短排便時間等。同時還可以適量的運(yùn)動，但要注意勞逸結(jié)合，不要過度勞累。

4、復(fù)診須知

患者盡量遵醫(yī)囑復(fù)診或定期復(fù)診，復(fù)診時攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時就診。

防治措施