二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）指二尖瓣膜受損害、瓣膜結(jié)構(gòu)異常和功能異常所導(dǎo)致的瓣口狹窄。大多數(shù)是由風(fēng)濕性心臟病所致，臨床癥狀主要由低心排血量和肺血管病變所致，表現(xiàn)為疲乏、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難、急性肺水腫、夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后咳嗽、痰中帶血或血痰等癥狀。

流行病學(xué)

二尖瓣狹窄發(fā)病率女性高于男性，兒童或青年時(shí)期發(fā)生風(fēng)濕熱后，往往在20～30歲之后才出現(xiàn)臨床癥狀。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

1、風(fēng)濕性MS

60%的單純MS的患者有風(fēng)濕熱病史，而40%的風(fēng)濕性心臟病患者最終發(fā)展為MS。主要病理改變是瓣膜交界粘連，瓣葉增厚，瓣口變形和狹窄，腱索縮短融合，病程后期出現(xiàn)鈣化，瓣葉活動(dòng)受限。

（1）隔膜型：瓣體無病變或病變較輕，彈性及活動(dòng)尚可。

（2）漏斗型：瓣葉增厚和纖維化，腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短，整個(gè)瓣膜變硬呈漏斗狀，活動(dòng)明顯受限。常伴不同程度的關(guān)閉不全。瓣葉鈣化進(jìn)一步加重狹窄，甚至呈孔隙樣，可引起血栓形成和栓塞。

2、退行性MS

發(fā)生呈上升趨勢(shì)，主要病變?yōu)榘戥h(huán)鈣化，多見于老年人，常合并高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化或主動(dòng)脈瓣狹窄。單純瓣環(huán)鈣化導(dǎo)致二尖瓣反流較為多見；當(dāng)累及瓣葉增厚和（或）鈣化時(shí)瓣葉活動(dòng)受限導(dǎo)致MS；但無交界粘連，且瓣葉增厚和（或）鈣化以瓣葉底部為甚，不同于風(fēng)濕性MS以瓣緣為主。

3、先天性MS

較少見，主要是瓣下狹窄。

4、其他少見病因

如結(jié)締組織�。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）、浸潤(rùn)性疾病、心臟結(jié)節(jié)病、藥物相關(guān)性瓣膜病等，表現(xiàn)為瓣葉增厚和活動(dòng)受限，極少有交界粘連。

（二）發(fā)病機(jī)制

正常二尖瓣質(zhì)地柔軟，二尖瓣瓣口面積（MVA）約4～6cm²。當(dāng)MVA減小至1.5～2.0cm²時(shí)為輕度狹窄；1.0～1.5cm²時(shí)為中度狹窄；＜1.0cm²時(shí)為重度狹窄。狹窄使舒張期血流由左心房流入左心室受限，左心房壓力（LAP）增高，左房室之間壓差增大以保持正常的心排血量；LAP增高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓升高，繼而擴(kuò)張和淤血。當(dāng)MVA＞1.5cm²時(shí)，患者靜息狀態(tài)下無明顯癥狀；但在跨二尖瓣血流增多或舒張期縮短（體力活動(dòng)、情緒應(yīng)激、感染、妊娠、心房顫動(dòng)）可導(dǎo)致LAP、肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓升高，出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺，甚至急性肺水腫。隨著MS不斷加重，靜息狀態(tài)下心排血量也降低，運(yùn)動(dòng)后心排血量不增加，肺小動(dòng)脈反應(yīng)性收縮痙攣，繼而內(nèi)膜增生，中層肥厚，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓上升，肺血管阻力升高，機(jī)體通過增加肺泡基底膜厚度、増加淋巴引流、增加肺血管內(nèi)皮滲透率等機(jī)制來代償肺血管病變，維持較長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)的無癥狀或輕微癥狀期。但是長(zhǎng)期的肺高壓可致右心室肥厚、擴(kuò)張，最終發(fā)生右心室衰竭，此時(shí)肺動(dòng)脈壓有所降低，肺循環(huán)血流量有所減少，肺淤血得以緩解。此外，左心房擴(kuò)大易致心房顫動(dòng)（AF），快速AF可使肺毛細(xì)血管壓力上升，加重肺淤血或誘發(fā)肺水腫。

癥狀

1、癥狀

風(fēng)心病MS呈漸進(jìn)性發(fā)展，MVA減小速度約0.09～0.32cm²/年。早期為一較長(zhǎng)（20～40年）的緩慢發(fā)展期，臨床上癥狀隱匿或不明顯；病程晚期進(jìn)展迅速，一旦出現(xiàn)癥狀，10年左右即可喪失活動(dòng)能力。無癥狀的MS，十年生存率＞80%；而一且出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，10年生存率僅為0～15%；伴有重度肺高壓的MS，平均生存時(shí)間不足3年。死亡原因中充血性心衰約占60%～70%，體循環(huán)栓塞20%～30%，肺栓塞10%，感染1%～5%。臨床癥狀主要由低心排血量和肺血管病變所致，包括：疲乏、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難、急性肺水腫（活動(dòng)、情緒激動(dòng)、呼吸道感染、妊娠或快速AF時(shí)可誘發(fā)）、夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后咳嗽、痰中帶血或血痰（嚴(yán)重時(shí)咯血，急性肺水腫時(shí)咳粉紅色泡沫樣痰）、其他（胸痛、聲嘶、吞咽困難）；右心室衰竭時(shí)可出現(xiàn)食欲減退腹脹、惡心等癥狀；部分患者以AF和血栓栓塞癥狀起病。

2、體征

二尖瓣面容即兩顴呈紫紅色，口唇輕度發(fā)紺，見于嚴(yán)重狹窄，四肢末梢亦見發(fā)紺。兒童患者可伴心前區(qū)隆起；胸骨左緣處收縮期抬舉樣搏動(dòng)；胸骨左緣第3肋間心濁音界向左擴(kuò)大，提示肺動(dòng)脈和右心室（RV）增大。

心臟聽診：典型發(fā)現(xiàn)為局限于心尖區(qū)的舒張中晚期低調(diào)、遞增型的隆隆樣雜音，左側(cè)臥位時(shí)明顯，可伴有舒張期震顫；心尖區(qū)第一心音（S1）亢進(jìn)，呈拍擊樣；80%～85%的患者胸骨左緣第3～4肋間或心尖區(qū)內(nèi)側(cè)聞及緊跟第二心音（S2）后的高調(diào)、短促而響亮的二尖瓣開瓣音（OS），呼氣時(shí)明顯，是隔膜型狹窄的前葉開放時(shí)發(fā)生震顫所致。存在OS和拍擊樣第一心音，高度提示瓣膜仍有一定的柔順性和活動(dòng)力，有助于診斷隔膜型MS；肺高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音（P2）亢進(jìn)、分裂；肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐上鄬?duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，可聞及Graham-Steel雜音，即胸骨左緣第2～4肋間的高調(diào)、吹風(fēng)樣、遞減型的舒張?jiān)缰衅陔s音，沿胸骨左緣向三尖瓣區(qū)傳導(dǎo)，吸氣時(shí)增強(qiáng)；合并三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可在三尖瓣區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)明顯，如RV顯著增大，此雜音可在心尖區(qū)聞及。

并發(fā)癥

1、心律失常

房性心律失常最多見，晚期多合并持久性AF。AF可降低心排血量，誘發(fā)或加重心力衰竭，并改變雜音的強(qiáng)度。

2、充血性心力衰竭和急性肺水腫

見于50%～75%的患者，為本病的主要死亡原因。急性肺水腫是重度MS的急重并發(fā)癥，多見于劇烈體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)、感染、突發(fā)心動(dòng)過速或快速AF、妊娠和分娩時(shí)。

3、栓塞

以腦栓塞最常見，亦見于外周，80%有AF。栓子多來自左心耳。右心房來源的栓子可造成肺栓塞或肺梗死。

4、肺部感染

肺靜脈壓增高及肺淤血導(dǎo)致易發(fā)肺部感染，并可誘發(fā)心力衰竭。

5、感染性心內(nèi)膜炎

較少見。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

典型的心臟雜音及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)可明確診斷。

鑒別診斷

超聲有助于與各種原因?qū)е碌墓δ苄訫S、LA黏液瘤、三尖瓣狹窄以及原發(fā)性肺高壓鑒別。

治療

1、隨訪

無癥狀的重度MS、經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張（PBMC）術(shù)后患者應(yīng)每年臨床隨訪和心臟超聲檢查，一旦出現(xiàn)癥狀應(yīng)及早手術(shù)或介入干預(yù)；中度MS每1～2年隨訪心臟超聲；輕度MS每3～5年隨訪心臟超聲。

2、藥物治療

避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)；青少年患者應(yīng)控制風(fēng)濕活動(dòng)；控制心衰；合并AF時(shí)，控制室率及抗凝治療，狹窄解除前復(fù)律效果差。竇性心律如有血栓病史、發(fā)現(xiàn)LA血栓、LA明顯擴(kuò)大（＞50mm）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）顯示LA自發(fā)顯影時(shí)也建議抗凝治療。

3、介入和手術(shù)治療

（1）指征：MVA＞1.5cm²時(shí)通常不考慮干預(yù)。MVA＜1.5cm²時(shí)，是否干預(yù)及干預(yù)方式的選擇取決于患者的癥狀、臨床和瓣膜解剖條件、其他瓣膜病變、外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有無介入手術(shù)的條件和經(jīng)驗(yàn)。癥狀可疑時(shí)運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)有助于臨床決策。

（2）治療方法及選擇：分為外科手術(shù)（閉式交界分離術(shù)、直視下交界分離術(shù)和二尖瓣置換術(shù)）及PBMC。當(dāng)瓣膜解剖合適時(shí)，PBMC能使MVA擴(kuò)大至2.0cm²以上，有效地改善臨床癥狀，具有安全、有效、創(chuàng)傷小、康復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，已取代了外科交界分離手術(shù)。有癥狀的MVA＜1.5m²的患者，當(dāng)瓣膜解剖和臨床條件合適時(shí)，PBMC為首選治療方式。PBMC后再狹窄，如仍以交界粘連為主，臨床情況良好，無禁忌證時(shí)也可嘗試再次介入。

（3）不利于PBMC的情況包括：老年、交界分離手術(shù)史、NYHAⅣ級(jí)、AF、嚴(yán)重的肺高壓、Wilkins評(píng)分＞8分、Cormier評(píng)分3分（二尖瓣瓣膜鈣化）、瓣口面積極小、嚴(yán)重的三尖瓣反流。PBMC的禁忌證包括：MVA＞1.5cm²、LA血栓、輕度以上二尖瓣反流、嚴(yán)重或雙側(cè)交界鈣化、交界無粘連、合并嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣或三尖瓣病變、合并冠心病需要旁路移植術(shù)。對(duì)于LA血栓，如非緊急手術(shù)，可給予抗凝治療2～6個(gè)月后復(fù)查TEE，如血栓消失仍可行PBMC；如血栓仍存在考慮外科手術(shù)。

（4）外科主要的手術(shù)方式：為瓣膜置換。瓣膜分離術(shù)主要見于無條件開展經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）的地區(qū)；閉式分離術(shù)目前很少用而直視下瓣膜分離術(shù)可同時(shí)清除血栓和瓣膜鈣化，處理瓣下結(jié)構(gòu)的異常。瓣膜分離術(shù)后再次狹窄出現(xiàn)癥狀者應(yīng)進(jìn)行瓣膜置換。PBMC出現(xiàn)嚴(yán)重MR時(shí)也需手術(shù)處理。合并AF可在手術(shù)同時(shí)進(jìn)行迷路或消融手術(shù)。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）了解全身狀況：了解患者的出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間及肝、腎等全身重要器官的功能，明確患者的身體狀況。

（2）一般護(hù)理：避免劇烈體力活動(dòng)、注意休息、控制鈉鹽攝入和預(yù)防感染等。呼吸困難者應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。

（3）心理護(hù)理：心臟手術(shù)對(duì)患者的創(chuàng)傷較大，風(fēng)險(xiǎn)也相對(duì)增加，患者術(shù)前對(duì)手術(shù)的安全性及效果常表現(xiàn)出極大的擔(dān)憂，甚至影響休息。醫(yī)護(hù)人員要對(duì)患者關(guān)心，多與患者交流，了解心理狀態(tài)，減輕其恐懼感。

2、術(shù)后護(hù)理

除體外循環(huán)術(shù)后常規(guī)護(hù)理外，還應(yīng)注意以下方面：

（1）機(jī)械瓣膜音的觀察：術(shù)后立即聽診機(jī)械瓣膜音，爾后定時(shí)聽診，并詳細(xì)記錄觀察結(jié)果。正常瓣膜音清脆，如有異常及時(shí)通知醫(yī)生。

（2）觀察有無血栓和栓塞表現(xiàn)：術(shù)后詢問患者有無頭痛、肢體感覺或運(yùn)動(dòng)障礙。瓣膜有血栓時(shí)，表現(xiàn)為瓣膜音質(zhì)改變、心功能衰竭。

（3）維持電解質(zhì)平衡：瓣膜置換術(shù)后患者對(duì)電解質(zhì)特別是鉀的要求很嚴(yán)格。一般血鉀濃度要求在4～5mmol/L。為預(yù)防低鉀造成的室性心律失常，臨床常采用含鉀0.3%～3%濃度的溶液補(bǔ)鉀。如輸入含鉀1.5%～3%濃度溶液補(bǔ)鉀時(shí)，一定要選擇深靜脈并用輸液泵控制補(bǔ)液速度，做到勻速補(bǔ)鉀。高濃度補(bǔ)鉀后，要及時(shí)復(fù)查血鉀。

（4）觀察生命體征：密切觀察血壓、心率、尿量、外周循環(huán)和中心靜脈壓的變化。

（5）觀察精神狀態(tài)：術(shù)后密切觀察患者的意識(shí)、瞳孔、運(yùn)動(dòng)和感覺有無異常，若出現(xiàn)神志不清、煩躁，提示有腦功能障礙的可能，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)師處理。

（6）術(shù)后出血的觀察：若術(shù)后3～4小時(shí)內(nèi)，心包、縱隔引流液呈現(xiàn)鮮紅色，量＞100ml/h，或有較多血凝塊，伴血壓下降、脈搏增快、躁動(dòng)、出冷汗等低血容量表現(xiàn)時(shí)，提示有活動(dòng)性出血的可能，應(yīng)立即通知醫(yī)師處理。

（7）健康指導(dǎo)：替換機(jī)械瓣者需終生抗凝治療，應(yīng)每2周復(fù)查凝血酶原時(shí)間1次，要求凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)至正常對(duì)照值的1.5～2.0倍。注意觀察有無牙周出血、皮下出血點(diǎn)或瘀斑、柏油樣便、尿色變紅、月經(jīng)增多或頭痛等癥狀，若出現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)暫停用藥，待凝血酶原時(shí)間恢復(fù)正常后繼續(xù)服藥。除非患者有大出血危險(xiǎn)，一般不用維生素K。因血清中水楊酸可干擾維生素K的合成，損害肝臟，造成凝血因子合成減少，故不使用阿司匹林類解熱鎮(zhèn)痛藥。嚴(yán)防感染，如出現(xiàn)感染癥狀時(shí)，必須及時(shí)治療。

防治措施

在預(yù)防上要重視鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，改善居住環(huán)境。注意飲食衛(wèi)生，限制肥甘厚味及辛辣刺激性食物，戒煙限酒。

1、生活起居

起居有常，保證睡眠，合理鍛煉，提高身體對(duì)疾病的抗病能力，避免勞倦過度，劇烈活動(dòng)。預(yù)防感冒，注意防寒保溫，保持居住環(huán)境衛(wèi)生干燥。

2、勞逸適宜

避免從事緊張和勞動(dòng)強(qiáng)度大的工作。

3、情志護(hù)理

保持心情舒暢，避免緊張、抑郁、憂傷、悲憤等不良情緒，解除精神負(fù)擔(dān)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。