漸凍癥是一種進行性的神經(jīng)退行性疾病，主要由運動皮質(zhì)上運動神經(jīng)元和脊髓及腦干下運動神經(jīng)元的損傷所造成的疾病，冠如其名，漸凍癥患者的四肢，軀干，腹部肌肉會隨著疾病的惡化，而導(dǎo)致逐漸無力并逐漸萎縮，最終會喪失自主活動的能力，就連吞咽說話連呼吸都會變得更加困難。 大多數(shù)漸凍癥患者首次出現(xiàn)癥狀的3~5年期間都會死于呼吸衰竭，根據(jù)公開數(shù)據(jù)顯示全球漸凍癥的發(fā)病率為1.9/1000000，而患病率則為4.5/1000000，這也意味著每年都會有2.3萬新增的漸凍癥患者，但每年的存活病人仍不足4.2萬人。再加上大多數(shù)漸凍癥病例屬于散發(fā)性，在少數(shù)的漸凍癥患者之中，也出現(xiàn)了明顯的家族遺傳特點，目前醫(yī)學(xué)界對于漸凍癥的病理和生理學(xué)仍然缺乏清晰的認(rèn)知，經(jīng)過研究數(shù)據(jù)和猜測，顯示該類疾病主要和基因突變，蛋白質(zhì)失穩(wěn)以及神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏等諸多因素有關(guān)。 但受限于如今的科技水平和醫(yī)療水平漸凍癥，仍然無法徹底痊愈，而且患者在面臨治療選擇的時候會非常有限。在過往的40年期間，圍繞漸凍癥所展開的諸多臨床實驗，只有兩款藥物獲得了FDA的批準(zhǔn)，長達200年，期間僅僅只有4款上市的可治療漸凍癥的藥物。
漸凍癥，目前也并無任何的特效藥物，若早期發(fā)現(xiàn)，早期規(guī)范治療，可有效地改善患者的癥狀，延緩疾病的進一步發(fā)展，但疾病最終仍然無法痊愈，目前還有另一種藥物正在臨床試驗進行的過程中，將來會有更多的漸凍癥特效藥物面世，面對漸凍癥，必須要做到對癥治療，比如研發(fā)一些改善肌肉痙攣的藥物，定期監(jiān)測呼吸功能，若呼吸功能受累時，要盡早使用無創(chuàng)呼吸機。 如果在治療期間患者吞咽困難，應(yīng)該選擇軟食和半流質(zhì)食物，由于漸凍癥會引起肌肉萎縮，導(dǎo)致體重明顯下降，因此維持體重也是非常重要的，在日常生活中，漸凍癥患者要盡可能多的攝取高熱量，高蛋白和富含維生素容易消化的食物，注意葷菜和素菜的相互搭配，保持大便通暢。