腦膜瘤（Meningiomas）有顱內腦膜瘤和異位腦膜瘤之分。前者由顱內蛛網(wǎng)膜細胞形成，后者指無腦膜覆蓋的組織器官發(fā)生的腦膜瘤，主要由胚胎期殘留的蛛網(wǎng)膜組織演變而成。好發(fā)部位有頭皮、顱骨、眼眶、鼻竇、腮腺、頸部、三叉神經半月節(jié)、硬腦膜外層等。一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。本詞條主要討論顱內腦膜瘤。

流行病學

由影像學和尸解研究得到的女性亞臨床型腦膜瘤的發(fā)生率為2.8%（Krampla，2004；Vernooij，2007）。兒童患病率為0.3/10萬，成人為8.4/10萬。其中女性腦膜瘤發(fā)病率為8.36/10萬人，男性為3.61/10萬人，女性發(fā)病率約為男性的2倍。在生育高峰年齡，這一比例可達到最高的3.15：1（Claus，2005）。然而，青春期以前，男性的腦膜瘤發(fā)病率卻高于女性。隨著年齡增加，腦膜瘤的發(fā)病率也逐漸增加。

腦膜瘤約占原發(fā)于顱內腫瘤的30%，是僅次于膠質瘤的顱內第二大發(fā)病率的腫瘤。上海華山醫(yī)院神經外科1999年的統(tǒng)計資料顯示，在收治的15379例腦腫瘤中，腦膜瘤為2999例（19.5%）。2001～2010年10年間，經手術和病理證實的腦膜瘤病例共7084例，其中男性2123例，女性4961例，男女病例數(shù)之比為1∶2.34。50～60歲年齡段為腫瘤最好發(fā)年齡。不同病理類型的腦膜瘤病例數(shù)有很大差異，WHOⅠ級（6507例，約91.9%）WHOⅡ級（369例，約5.2%）WHOⅢ級（208例，約2.9%），而以WHOⅠ級的纖維型（3556例，約占總體的50.2%）和腦膜上皮型（2061例，約占總體的29.1%）最多。

腦膜瘤可見于顱內任何部位，但幕上較幕下多見，約為8∶1，好發(fā)部位依次為大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁和顱底（包括蝶骨嵴、嗅溝、橋小腦角等）。

臨床類型和分類

1、WHO2007版分類中腦膜瘤共分15個亞型

（1）Ⅰ級9個亞型，腦膜上皮型、纖維型、過渡型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴漿細胞豐富型、化生型。

（2）Ⅱ級3個亞型，脊索樣型、透明細胞型、不典型。

（3）Ⅲ級3個亞型，間變型、橫紋肌型、乳頭型。

不同WHO分級的腦膜瘤預后不同，WHOⅠ級腦膜瘤的5年復發(fā)率約5%，而WHOⅢ級腦膜瘤高達80%，其5年生存率僅35%～61%。腦膜瘤的病理診斷應包括病理分類、腫瘤分級、腫瘤增殖活性測定和手術切除的Simpson分級。

2、其他具有特殊表現(xiàn)的腦膜瘤

（1）多發(fā)性腦膜瘤

指顱內有多個互不相連的腦膜瘤，且不伴神經纖維瘤病。如伴神經纖維瘤病，則稱腦膜瘤病。發(fā)生率：尸檢為8.2%～16%，臨床大組病例為0.9%～8.9%（Parent1991，Russell1989）。隨著CT和MR的廣泛應用，發(fā)生率將增高。多發(fā)性腦膜瘤可同時出現(xiàn)，也可間隔數(shù)年出現(xiàn)，最長達20年。瘤數(shù)從數(shù)個至數(shù)十個，可局限一處或分散顱內不同區(qū)域或伴椎管內脊膜瘤。分子生物學研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)腦膜瘤的NF2基因突變率較一般腦膜瘤高，可達83%。發(fā)生多發(fā)腦膜瘤的途徑可能為：腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔播散；多中心或不同腫瘤來源。有家族史，后天因素為放射照射也可引起。在病理組織學上與單發(fā)者無顯著差異，但多發(fā)腦膜瘤多為砂粒型，腦膜瘤病則多為纖維型。多發(fā)腦膜瘤大多見于女性，平均年齡50歲，以小腦幕上大腦凸面和矢旁多見。

（2）囊性腦膜瘤

少見。多發(fā)生在小腦幕上、大腦凸面。根據(jù)囊腫與周圍腦組織的關系，可分下列4種類型：

①瘤內型：囊腫完全位于腫瘤內。

②瘤邊型：囊腫位于腫瘤的邊緣，但仍完全在瘤內。

③瘤周型：囊腫位于腫瘤周圍，但實際位于鄰近的腦組織內。

④瘤旁型：囊腫位于腫瘤與腦組織的分界面中間，既不在腫瘤內，也不在腦組織內。

囊腫可大可小，囊液黃色，含高濃度蛋白質（可達3.5mg/dl）。囊壁和壁上瘤結節(jié)可找到腦膜瘤細胞。囊腫形成原因：有多種假設，如瘤細胞分泌或腫瘤內壞死、出血和變性（見于瘤內型），瘤周腦組織水腫、缺血、脫髓鞘或積液（見于瘤周或瘤旁型）。

（3）復發(fā)腦膜瘤

有兩種含義，一指肉眼全切除腫瘤后，在原手術部位又出現(xiàn)腫瘤；另一種指切除腫瘤不全，經一時期臨床改善后，癥狀復出。后一種實為腫瘤繼續(xù)生長。在組織學上腦膜瘤大多屬良性，但是常有惡性腫瘤的生物學特性，如局部浸潤、復發(fā)、近或遠處轉移等。因此腦膜瘤有時不易徹底切除。Simpson（1957）分級Ⅰ和Ⅱ級切除者，復發(fā)率為9%～32%（May1989，Nockels1991）。不全切除者復發(fā)率更高，為18.4%～50%。另外良性腦膜瘤術后復發(fā)率為3%～38%，惡性（指非典型和間變型腦膜瘤）為60%～78%（Saloman1991）。因此如果能預測腦膜瘤復發(fā)或其惡性生物學特性，在術前、術中和術后采取相應措施，減少或防止或延長其復發(fā)，從而可提高治療效果。

病因與發(fā)病機制

腦膜瘤的病因迄今不完全清楚。實驗性各種致癌因素，只能造成惡性腦膜瘤。胚胎發(fā)生階段形成三層腦膜：軟腦膜、蛛網(wǎng)膜和硬腦膜。現(xiàn)在較一致的意見認為腦膜瘤來源于蛛網(wǎng)膜顆粒細胞。其證據(jù)為：

1、蛛網(wǎng)膜細胞是一種單核-吞噬細胞系統(tǒng)的細胞，能演變?yōu)槠渌�細胞，如受刺激，它能演變成具有阿米巴運動的吞噬細胞；在組織修復過程中它又可演變?yōu)槌衫w維細胞。此特征與腦膜瘤的多種細胞形態(tài)類型相似。

2、蛛網(wǎng)膜向硬腦膜里伸進許多突起，稱蛛網(wǎng)絨毛，后者擴大而成形成蛛網(wǎng)膜顆粒，它主要分布與大靜脈竇的壁（如上矢狀竇、竇匯、橫竇）和靜脈竇的靜脈分支附近，以及顱底的嗅溝、鞍區(qū)、斜坡上部、Ⅲ～Ⅺ腦神經出顱腔的骨孔附近（特別是卵圓孔、內聽道、頸靜脈）。而腦膜瘤也是好發(fā)于上述部位。蛛網(wǎng)膜絨毛細胞巢在顯微鏡下呈漩渦狀排列，有鈣化的砂粒小體，這些改變與腦膜瘤的結構相似。少數(shù)腦膜瘤發(fā)生于不附著腦膜的部位。如腦實質內、腦室內、松果體內等�？赡苓@些腦膜瘤起源于異位蛛網(wǎng)膜細胞或脈絡叢細胞。由于蛛網(wǎng)膜顆粒細胞很少分裂，因此腦膜瘤的發(fā)生必須有外因，如病毒感染、放射照射、外傷、遺傳因素或者內源性如激素、生長因子等。

癥狀

除具有腦瘤共同表現(xiàn)外，腦膜瘤還具有下列特點。

1、通常生長緩慢、病程長，一般為2～4年。但少數(shù)生長迅速，病程短，術后易復發(fā)和間變，特別見于兒童。腦膜瘤的復發(fā)與腫瘤的組織學特點有密切關系。組織學上良性腦膜瘤術后5年時復發(fā)率為3%，25年時為21%；不典型腦膜瘤術后5年復發(fā)率為38%；而間變型腦膜瘤術后5年復發(fā)率為78%。

2、腫瘤可以長得相當大，癥狀卻很輕微，如眼底視乳頭水腫，但頭痛卻劇烈。當神經系統(tǒng)失代償，才出現(xiàn)病情迅速惡化。這與膠質瘤相反，后者生長迅速，很快出現(xiàn)昏迷或腦疝，而眼底卻正常。

3、多先有刺激癥狀，如癲癇等，繼以麻痹癥狀，如偏癱、視野缺失、失語或其他局灶癥狀。提示腫瘤向外生長。

4、可見于顱內任何部位，但有好發(fā)部位及相應癥狀。

并發(fā)癥

感染、深靜脈血栓形成、肢體活動障礙。

實驗室檢查

診斷要點

好發(fā)于中年女性，腫瘤體積多較大時才出現(xiàn)癥狀，廣基底與顱骨相貼，信號與腦灰質相似且信號多均勻，多具典型腦外腫瘤特征。增強掃描腫瘤多呈明顯均勻性強化，并可見“腦膜尾征”。

鑒別診斷

腦膜瘤發(fā)生部位廣泛，不同部位的腦膜瘤鑒別診斷不同，需與常見的腦外腫瘤相區(qū)分。

1、垂體瘤

鞍區(qū)及鞍旁腦膜瘤需與垂體瘤鑒別，后者容易出現(xiàn)壞死，正常垂體結構消失，增強掃描多呈明顯均勻或不均勻性強化。

2、海綿狀血管瘤

鞍旁腦膜瘤需與鞍旁的海綿狀血管瘤鑒別，后者常呈長T₁、長T₂信號，質地不均勻，內部可見有出血，增強掃描呈持續(xù)的不均勻性強化。

3、原發(fā)中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤

當腫瘤浸潤腦膜出現(xiàn)腦膜尾征時需與腦膜瘤區(qū)分。原發(fā)中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤屬腦內占位性病變，無腦外腫瘤征象，增強掃描呈明顯均勻的棉花團狀或呈“凹陷征”“缺口征”。

4、膠質瘤

靠近腦表面的囊變的膠質瘤需與明顯囊變的不典型腦膜瘤相鑒別。惡性膠質瘤中心不規(guī)則壞死、囊變顯著，且惡性膠質瘤常浸潤性生長，指狀水腫更多見。而在囊變腦膜瘤中，腦膜尾征、白質塌陷征及寬基底征較膠質瘤更常見。

治療

（一）治療

雖然大多數(shù)腦膜瘤屬良性腫瘤，手術切除可治愈。但由于手術存在一定的死亡率和病殘率，所以應謹慎選擇手術指征。不同的文獻報道指出腦膜瘤的手術死亡率為7%～14%。根據(jù)腫瘤的部位和患者的狀態(tài)，手術的目的可有不同。對于凸面、嗅溝、矢狀竇前1/3和一些天幕、顱后窩腦膜瘤，力爭全切腫瘤是手術的目的，而對于蝶骨嵴內側、矢狀竇后1/3腦膜瘤以及斜坡腦膜瘤，有時為減小創(chuàng)傷不行腫瘤全切除，甚至目前仍有一些腦膜瘤，如視神經鞘腦膜瘤，只進行活檢或開顱探查。加之影像學進步，無癥狀腦膜瘤發(fā)現(xiàn)增多，因此，在決定腦膜瘤處理時應考慮下列因素：①對無癥狀腦膜瘤應觀察3～12個月，再決定治療方案；②伴瘤周水腫者應手術；③有占位效應、伴智力下降者應手術；④幕上大腦凸面、矢旁、鐮旁腦膜應早期手術；⑤顱底腦膜瘤如蝶骨嵴、鞍結節(jié)、嗅溝、橋小腦角應手術；⑥扁平腦膜瘤、海綿竇內腦膜瘤、斜坡腦膜瘤如無癥狀，暫可不必手術。

1、外科手術為本病首選方法

能做到全切除者應爭取做根治性手術，以減少復發(fā)。Simpson（1957）的腦膜瘤切除術的分類法已公認：

（1）徹底切除（G1）

腦膜瘤及其附著的硬膜、受侵的顱骨均切除。

（2）全切除（G2）

瘤體完全切除，但與其附著的硬腦膜沒有切除，僅做電灼。

（3）肉眼全切除（G3）

瘤體切除，但與之粘連的硬腦膜及顱骨未做處理。

（4）次全或部分切除（G4）

有相當一部分瘤體未切除。

（5）開顱減壓（G5）

腫瘤僅活檢。

上述G1～G4術后復發(fā)率分別為9%、19%、29%和40%。

2、立體定向放射外科

包括γ刀、X刀和粒子刀。適用于術后腫瘤殘留或復發(fā)、顱底和海綿竇內腫瘤。以腫瘤最大直徑≤3cm為宜。γ刀治療后4年腫瘤控制率為89%。本法安全、無手術的風險是其優(yōu)點，但是長期療效還有待觀察。

3、栓塞療法

包括物理性栓塞和化學性栓塞兩種，前者阻塞腫瘤供血動脈和促使血栓形成，后者則作用于血管壁內皮細胞，誘發(fā)血栓形成，從而達到減少腦膜瘤血供的目的。兩法均作為術前的輔助療法，且只限于頸外動脈供血為主的腦膜瘤。物理栓子包括各種不同材料制作成的栓子，以硅橡膠鋇劑小球（直徑lmm）最理想�；瘜W性栓塞有應用雌激素（如馬雌激素），按每天1.5～2.0mg/kg給藥，連續(xù)6～12天。根治性手術一般在栓塞1周后進行。

4、放射治療

可作為血供豐富腦膜瘤術前的輔助治療，適用于：

（1）腫瘤的供血動脈分支不呈放射狀，而是在瘤內有許多小螺旋狀或粗糙的不規(guī)則的分支形成。

（2）腫瘤以腦實質動脈供血為主。

（3）腫瘤局部骨質破壞而無骨質增生，術前放射劑量一般40GY一個療程，手術在照射對頭皮的影響消退后即可施行。

（4）惡性腦膜瘤和非典型腦膜瘤術后的輔助治療，可延緩復發(fā)。

5、藥物治療

用于復發(fā)、不能手術的腦膜瘤。文獻報道的藥物有溴隱亭、枸櫞酸他莫昔芬、米非司酮、曲匹地爾、羥基脲和干擾素α-2β等。溴隱亭可抑制培養(yǎng)腦膜瘤細胞生長。Tamoxifen為雌激素拮抗劑，20mg/d，分1～2次服用。Mifepristone為黃體酮拮抗劑，每次25～50mg，2～4次/日。Trapidil有抑制血栓素A2形成，抑制血小板衍生生長因子的致有絲分裂，促進前列環(huán)素生長，又有升高血中高密度脂蛋白，降低低密度脂蛋白和擴張血管等作用�？诜�，每次1～2片，3次/日。羥基脲有抑制核苷酸還原酶，選擇性阻止DNA合成。口服20mg/（kg·d），連服3個月，復查CT或MRI，如瘤增大，停服；否則繼續(xù)服用。干擾素α-2β有抗血管生成，抑制細胞胸腺嘧啶核苷合成。皮下注射，4mμ/（m²·d），共5天，休息2天，如此持續(xù)6～14個月。

（二）預后

根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）2000年及2007年的標準，WHOⅠ級的腦膜瘤，其5年復發(fā)率為5%，但有報道（Jaaskelainen，1985；Marosi，2008）發(fā)現(xiàn)看似手術全切除的患者在20年的復發(fā)率竟高達20%；WHOⅡ級的5年復發(fā)率為40%；WHOⅢ級的復發(fā)率達50%～80%，平均生存期小于2年。腦膜瘤的復發(fā)及再次手術極大地降低了患者的生存質量及生存時間。

日常護理

1、術前

（1）指導患者多進食高蛋白質、高熱量、易消化、富含纖維素的清淡飲食。

（2）顱內壓增高患者須絕對臥床休息，抬高床頭15°～30°，以利于靜脈回流，降低顱內壓，有嘔吐時頭偏向一側。

（3）觀察神志、瞳孔、生命體征的變化與顱內壓增高的表現(xiàn)，遵醫(yī)囑應用脫水藥，及時發(fā)現(xiàn)腦疝的先兆。避免導致顱內壓增高的因素，如咳嗽、用力排便、情緒激動等。

（4）癲癇病史者遵醫(yī)囑服藥，留陪伴人員，確�；颊甙踩�。

（5）有精神癥狀者為預防意外須其家屬陪伴。

（6）患者常因疾病的原因導致自理能力受限，感到痛苦、恐懼。應耐心細致的與之溝通，詳細介紹腦膜瘤的預后，鼓勵患者安心接受手術。

2、術后

（1）體位

患者意識清醒，血壓平穩(wěn)后，頭部抬高15°～30°，以利血液回流，降低顱內壓。較大腦膜瘤切除術后，局部留有較大腔隙時，應禁止患側臥位，以防腦組織移位及腦水腫發(fā)生。

（2）氧氣吸入

持續(xù)或間斷吸氧，保持呼吸道通暢，及時清除口腔內分泌物，如有舌根后墜給予置口咽通氣道。

（3）病情觀察

嚴密觀察患者生命體征、意識、瞳孔及頭痛情況。

（4）傷口護理

避免傷口局部長期受壓，觀察手術部位敷料有無滲血滲液。

（5）管路護理

引流管是否受壓、扭曲或成角，發(fā)現(xiàn)問題及時處理，保持引流管暢通，注意觀察引流液的量、顏色及性狀。

（6）并發(fā)癥的預防和護理

①感染：監(jiān)測體溫變化，并記錄；遵醫(yī)囑合理使用抗生素；保持切口敷料清潔干燥；保持室內空氣清新，定時通風。

②深靜脈血栓形成：嚴密觀察肢體皮膚的溫度、濕度、彈性及色澤。

③肢體活動障礙者：加強皮膚護理，注意肢體功能位的擺放和被動運動，加強墜床的防護。

（7）心理護理

患者可因頭痛、頭面部水腫產生情緒低落，應主動與之交流，并針對原因進行護理干預。

3、健康教育

（1）休息與運動

適當休息與功能鍛煉，勞逸結合。

（2）飲食指導

進食高熱量、高蛋白質、富含纖維素（芹菜、韭菜）、維生素豐富的食物，少食動物脂肪、腌制品、咖啡、辛辣食物。

（3）用藥指導

遵醫(yī)囑服藥，不可突然停藥、改藥或增減藥量，尤其抗癲癇藥，以免加重病情。

4、心理指導

鼓勵患者保持積極樂觀的心態(tài)，對不能自理者，進行心理調整，指導患者適當參加社會活動，消除因形象紊亂而導致的自卑情緒。

5、康復指導

肢體活動或其他功能障礙者，及早指導康復功能鍛煉（肢體被動屈伸、語音鍛煉、按摩、針灸），防止肌肉萎縮、足下垂與燙傷等。

6、復診須知

出院1個月后復查，不適隨診。

防治措施