病因

1、垂體功能減退

腫瘤、出血、創(chuàng)傷、感染、免疫因素、藥物及先天發(fā)育缺陷等均可導(dǎo)致垂體功能減退。這些病因?qū)е麓贵w功能減退的機(jī)制主要包括以下幾方面：

（1）垂體缺血缺氧、壞死

使垂體的內(nèi)分泌功能降低甚至喪失，如兒童顱咽管瘤，能直接壓迫垂體或間接阻斷垂體門(mén)脈血液供應(yīng)，引起垂體內(nèi)分泌細(xì)胞缺血缺氧，激素分泌障礙；產(chǎn)后大出血導(dǎo)致機(jī)體血容量急劇減少，垂體缺血缺氧甚至壞死，可引起整個(gè)垂體功能減退，即希恩綜合征。

（2）垂體的物理、生物及免疫損傷

如垂體腫瘤切除術(shù)可直接導(dǎo)致垂體功能減退，術(shù)后放療則進(jìn)一步加重垂體功能的損傷；感染導(dǎo)致的腦炎能損傷垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致其功能減退；自身免疫病如淋巴細(xì)胞性垂體炎時(shí)，體內(nèi)自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的免疫損傷。

（3）垂體發(fā)育不良

直接導(dǎo)致內(nèi)分泌激素產(chǎn)生不足甚至缺乏，如生長(zhǎng)激素分泌缺乏。

（4）醫(yī)源性因素

如長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素抑制腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素-促腎上腺皮質(zhì)激素軸的功能，突然停用后出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下。

（5）繼發(fā)于下丘腦的病變

如下丘腦的腫瘤炎癥及機(jī)械損傷等影響其神經(jīng)激素的分泌，進(jìn)一步通過(guò)下丘腦-垂體軸引起該激素調(diào)控的垂體分泌功能減退。

2、垂體功能亢進(jìn)

垂體腺細(xì)胞增生或腺瘤所致腺垂體分泌過(guò)多激素導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)分泌功能與代謝紊亂的綜合征。病因主要有發(fā)生于垂體的腺瘤、增生、腺癌及下丘腦病變等。發(fā)病機(jī)制為：

（1）垂體腺癌或功能性垂體腺瘤

如催乳素瘤、生長(zhǎng)激素瘤等，腺癌或腺瘤細(xì)胞常具有異常的分泌功能，致相應(yīng)激素的分泌水平過(guò)高，如生長(zhǎng)激素分泌性垂體腺瘤分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素而出現(xiàn)生長(zhǎng)激素亢進(jìn)的癥狀和體征。

（2）垂體增生

垂體激素作用的靶腺功能低下時(shí)通過(guò)負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用使垂體出現(xiàn)增生和功能亢進(jìn)。另外，下丘腦功能異常釋放過(guò)多激素或由于某些惡性腫瘤異位分泌下丘腦激素，作用于垂體，亦可致垂體增生。

常見(jiàn)疾病

Sheehan綜合征、Simmonds綜合征、垂體性侏儒癥、垂體性巨人癥、肢端肥大癥、催乳素過(guò)高血癥、垂體性庫(kù)欣綜合征等。

急診（120）指征

癥狀

1、生長(zhǎng)發(fā)育異常，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、身材矮小，或骨骼肌肉等過(guò)度生長(zhǎng)、身材異常高大；

2、性功能異常，如性欲低下、生殖器官萎縮、喪失生育能力，或性早熟、性功能亢進(jìn)；

3、甲狀腺功能異常，如精神不振、怕冷、少汗、體重增加、心跳減慢等功能低下征象，或易激動(dòng)、怕熱、出汗、體重減少、心動(dòng)過(guò)速等亢進(jìn)征象；

4、腎上腺皮質(zhì)功能異常，如乏力、食欲低下、惡心嘔吐、體重下降、低血糖等功能減退癥狀，或出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚薄、骨質(zhì)疏松及血糖升高等功能亢進(jìn)征象；

5、泌乳異常，有的表現(xiàn)為產(chǎn)后乳汁分泌減少或不分泌乳汁，有的則表現(xiàn)為溢乳；

6、反復(fù)或持續(xù)煩渴、多飲、多尿等；

7、出現(xiàn)其他嚴(yán)重、持續(xù)或進(jìn)展性癥狀體征。

以上均須及時(shí)就醫(yī)咨詢(xún)。

就診科室

患者可以問(wèn)醫(yī)生哪些問(wèn)題

1、您具體表現(xiàn)為哪里不舒服？

2、您（女性）是否有月經(jīng)紊亂等癥狀？您（男性）是否有性功能勃起障礙等癥狀？

3、這些癥狀是從什么時(shí)候開(kāi)始的？出現(xiàn)多久了？

4、您是否有過(guò)垂體或下丘腦腫瘤等疾�。渴侨绾沃委煹�？

5、您是否有長(zhǎng)期服用某些藥物？是什么藥？

6、您之前有過(guò)創(chuàng)傷或感染的情況嗎？

7、您曾經(jīng)做過(guò)與垂體相關(guān)的手術(shù)嗎？是什么手術(shù)？

8、您的家屬中有和您癥狀相似的患者嗎？

診斷原則

根據(jù)詳細(xì)病史，垂體功能紊亂典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合血尿滲透壓測(cè)定、禁水-加壓素試驗(yàn)、生長(zhǎng)激素水平檢測(cè)、垂體分泌激素水平測(cè)定、下丘腦釋放激素興奮試驗(yàn)、CT、磁共振等輔助檢查可明確診斷。

鑒別診斷

1、垂體功能減退與亢進(jìn)的概念鑒別

垂體功能亢進(jìn)是垂體的某一種或多種激素分泌增加，一般由腺垂體功能性腫瘤引起，少數(shù)由下丘腦作用或其靶器官的反饋抑制作用消失所致，最常見(jiàn)的如垂體性巨人癥及肢端肥大癥、高催乳素血癥和垂體性庫(kù)欣綜合征。任何原因造成腺垂體75%以上組織的破壞都能引起垂體功能低下，偶爾也可因下丘腦病變引起，主要病因是腫瘤、外科手術(shù)或外傷和血液循環(huán)障礙等，使腺垂體激素分泌減少所致，較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)如Sheehan綜合征、Simmonds綜合征和垂體性侏儒癥等。

2、常見(jiàn)疾病鑒別

（1）垂體性巨人癥及肢端肥大癥

本病多由垂體生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素所致。如果在青春期以前發(fā)生，骨骺未閉合時(shí)，各組織、器官、骨骼和人體按比例的過(guò)度生長(zhǎng)，身材異常高大（但生殖器官發(fā)育不全），稱(chēng)為垂體性巨人癥；如果在青春期后發(fā)生，骨骺已閉合，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，下頜骨、眶上嵴及顴骨弓増大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮膚増厚粗糙，面容特異，四肢手足寬而粗厚，手（足）指（趾）粗鈍，稱(chēng)為肢端肥大癥。

（2）高催乳素血癥

高催乳素血癥一部分是由于垂體催乳激素細(xì)胞腺瘤分泌過(guò)多的催乳素引起，一部分由下丘腦病變或藥物所致，表現(xiàn)為溢乳-閉經(jīng)綜合征：女性閉經(jīng)、不育和溢乳，男性性功能下降，少數(shù)也可溢乳。

（3）垂體性侏儒癥

垂體性侏儒癥是指因腺垂體分泌生長(zhǎng)激素（GH）部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致兒童期生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病，表現(xiàn)為骨骼、軀體生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體型停滯于兒童期，身材矮小，皮膚和顏面可有皺紋，常伴性器官發(fā)育障礙，但智力發(fā)育正常。

（4）Simmonds綜合征

是由于炎癥、腫瘤、血液循環(huán)障礙、損傷等原因使腺垂體各種激素分泌障礙的一種綜合征，導(dǎo)致相應(yīng)的靶器官如甲狀腺、腎上腺、性腺等萎縮，病程呈慢性經(jīng)過(guò)，以出現(xiàn)惡病質(zhì)、過(guò)早衰老及各種激素分泌低下和產(chǎn)生相應(yīng)臨床癥狀為特征。

（5）Sheehan綜合征

是垂體缺血性萎縮、壞死，導(dǎo)致腺垂體各種激素分泌減少的一種綜合征，多由于分娩時(shí)大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎縮、乳汁分泌停止，相繼出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng)，甲狀腺、腎上腺萎縮、功能低下，進(jìn)而全身萎縮和老化。

鑒別診斷

1、垂體功能減退與亢進(jìn)的概念鑒別

垂體功能亢進(jìn)是垂體的某一種或多種激素分泌增加，一般由腺垂體功能性腫瘤引起，少數(shù)由下丘腦作用或其靶器官的反饋抑制作用消失所致，最常見(jiàn)的如垂體性巨人癥及肢端肥大癥、高催乳素血癥和垂體性庫(kù)欣綜合征。任何原因造成腺垂體75%以上組織的破壞都能引起垂體功能低下，偶爾也可因下丘腦病變引起，主要病因是腫瘤、外科手術(shù)或外傷和血液循環(huán)障礙等，使腺垂體激素分泌減少所致，較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)如Sheehan綜合征、Simmonds綜合征和垂體性侏儒癥等。

2、常見(jiàn)疾病鑒別

（1）垂體性巨人癥及肢端肥大癥

本病多由垂體生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素所致。如果在青春期以前發(fā)生，骨骺未閉合時(shí)，各組織、器官、骨骼和人體按比例的過(guò)度生長(zhǎng)，身材異常高大（但生殖器官發(fā)育不全），稱(chēng)為垂體性巨人癥；如果在青春期后發(fā)生，骨骺已閉合，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，下頜骨、眶上嵴及顴骨弓増大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮膚増厚粗糙，面容特異，四肢手足寬而粗厚，手（足）指（趾）粗鈍，稱(chēng)為肢端肥大癥。

（2）高催乳素血癥

高催乳素血癥一部分是由于垂體催乳激素細(xì)胞腺瘤分泌過(guò)多的催乳素引起，一部分由下丘腦病變或藥物所致，表現(xiàn)為溢乳-閉經(jīng)綜合征：女性閉經(jīng)、不育和溢乳，男性性功能下降，少數(shù)也可溢乳。

（3）垂體性侏儒癥

垂體性侏儒癥是指因腺垂體分泌生長(zhǎng)激素（GH）部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致兒童期生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病，表現(xiàn)為骨骼、軀體生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體型停滯于兒童期，身材矮小，皮膚和顏面可有皺紋，常伴性器官發(fā)育障礙，但智力發(fā)育正常。

（4）Simmonds綜合征

是由于炎癥、腫瘤、血液循環(huán)障礙、損傷等原因使腺垂體各種激素分泌障礙的一種綜合征，導(dǎo)致相應(yīng)的靶器官如甲狀腺、腎上腺、性腺等萎縮，病程呈慢性經(jīng)過(guò)，以出現(xiàn)惡病質(zhì)、過(guò)早衰老及各種激素分泌低下和產(chǎn)生相應(yīng)臨床癥狀為特征。

（5）Sheehan綜合征

是垂體缺血性萎縮、壞死，導(dǎo)致腺垂體各種激素分泌減少的一種綜合征，多由于分娩時(shí)大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎縮、乳汁分泌停止，相繼出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng)，甲狀腺、腎上腺萎縮、功能低下，進(jìn)而全身萎縮和老化。

治療方法

明確診斷，找到病因，針對(duì)性治療原發(fā)病。常見(jiàn)的原發(fā)病治療如下：

1、肢端肥大癥

溴隱亭可抑制生長(zhǎng)激素的釋放，用于肢端肥大癥患者。對(duì)于不能耐受手術(shù)或不愿手術(shù)者可以采用放療。手術(shù)切除垂體腺瘤是最徹底的治療。

2、高催乳素血癥

高泌乳素血癥目前仍以藥物治療為主，手術(shù)治療及放療為輔，根據(jù)個(gè)體化原則進(jìn)行選擇治療。

3、巨人癥

治療目標(biāo)是要降低疾病相關(guān)的致殘率，使死亡率恢復(fù)到正常人群水平。即通過(guò)安全的治療手段，減輕腫瘤造成的不良影響或消除腫瘤，GH和IGF-1恢復(fù)至正常，并避免垂體功能減退。目前公認(rèn)的治愈標(biāo)準(zhǔn)為：①口服葡萄糖抑制試驗(yàn)GH谷值＜1.0μg/L；②IGF-1恢復(fù)到與年齡和性別相匹配的正常范圍內(nèi)；③影像學(xué)檢查腫瘤消失，無(wú)復(fù)發(fā)。目前主要治療手段包括手術(shù)治療、藥物治療和放療。手術(shù)治療是首選治療，藥物治療與放療一般作為輔助治療。

日常