嬰幼兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（desmoplasticinfantileastrocytoma/desmoplasticinfantileganglioglioma，DIA/DIG）是一種罕見的、發(fā)生在嬰兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，屬WHOⅠ級(jí)腫瘤。由VandenBerg于1987年首先描述，常被誤診為間變性星形細(xì)胞瘤、惡性腦膜瘤、軟腦膜纖維肉瘤及膠質(zhì)肉瘤等。

流行病學(xué)

嬰幼兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤最初被認(rèn)為只發(fā)生于2周歲以內(nèi)，但有報(bào)道19歲的患者中也會(huì)發(fā)生。病灶以額葉和（或）頂葉多見，有時(shí)病灶可位于顳葉或枕葉。該病約占腦內(nèi)腫瘤的1.25%，占嬰兒腦腫瘤的15.7%。最常見于1～24個(gè)月的嬰兒，3～6個(gè)月為發(fā)病高峰，偶見于5～17歲兒童。男性患兒較女性略多。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

至今腦脊髓腫瘤發(fā)病原因未完全明確，有下列幾種可能病因。

1、遺傳因素

雖然絕大多數(shù)腦瘤散發(fā)發(fā)病，但是大量研究顯示，1%～5%的腦瘤有多種遺傳性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已發(fā)現(xiàn)腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可誘發(fā)腦瘤，但主要見于動(dòng)物。目前尚未獲得病毒引起人腦腫瘤的直接證據(jù)。

3、物理因素

如放射線、外傷等。

4、化學(xué)因素

多種化學(xué)物品可誘發(fā)動(dòng)物腦瘤，如甲基膽蒽、多環(huán)烴類（PCH）與烷化劑等，氯代乙烯是目前認(rèn)為最可能引起人腦腫瘤的化學(xué)制劑。

5、先天因素

在胚胎發(fā)育過(guò)程中有些細(xì)胞或組織可停止發(fā)育分化而遺留于神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。這些殘留的組織尚有分化的潛能，并可發(fā)展成為腫瘤。

癥狀

患兒病程較短，最短者3天，最長(zhǎng)不超過(guò)3個(gè)月。最常見的癥狀為快速的頭圍增大、前囟飽滿、雙眼呈“落日”現(xiàn)象，部分患兒有癲癇發(fā)作與局灶性運(yùn)動(dòng)障礙。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、最常見于1～24個(gè)月的嬰兒。

2、額葉最多見。

3、大囊腔加以皮質(zhì)為基底的強(qiáng)化結(jié)節(jié)較具特征。

鑒別診斷

1、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)

PNET是一種實(shí)性腫瘤，T2WI為不均勻的高信號(hào)，伴有低信號(hào)，低信號(hào)系含鐵血黃素沉著及鈣化所致，可含有囊變、鈣化并伴瘤周水腫。發(fā)生在幕上時(shí)表現(xiàn)為巨大不均勻強(qiáng)化的腫塊。

2、幕上室管膜瘤

常發(fā)生在青少年，無(wú)特異性的影像表現(xiàn)，但常含有鈣化灶。

3、多形性黃色星形細(xì)胞瘤(PXA)

與DIA/DIG影像表現(xiàn)類似，但發(fā)生在年齡較大的患者，且顳葉最常見。

4、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤

主要見于30～40歲患者，腫瘤主要位于中線旁小腦半球，少數(shù)也可位于橋小腦角，但很少發(fā)生在幕上。

治療

（一）治療

嬰幼兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤治療以手術(shù)切除為主，手術(shù)能全切者一般可獲得根治效果。但由于腫瘤巨大，患兒年齡小，手術(shù)死亡率與術(shù)后并發(fā)癥均較大。嬰兒患者一般不放療，有復(fù)發(fā)及惡變傾向者可化療。

（二）預(yù)后

預(yù)后良好。全切后最長(zhǎng)可在14年內(nèi)不復(fù)發(fā)。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：以頭高足低位為佳，有利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②營(yíng)養(yǎng)支持：采取均衡飲食，保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，無(wú)法進(jìn)食者采用鼻飼或胃腸外營(yíng)養(yǎng)，維持患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

③加強(qiáng)生活護(hù)理：給予生活上的照顧，保持安靜、舒適的環(huán)境，保證足夠的休息和睡眠；下床活動(dòng)時(shí)，注意安全，防止意外傷害發(fā)生；加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止壓瘡發(fā)生；語(yǔ)言、聽力、視力障礙的患者應(yīng)注意與患者交流，了解患者的意圖，滿足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道暢通

及時(shí)清理口鼻腔嘔吐物和分泌物，必要時(shí)行氣管切開；定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，必要時(shí)霧化吸入，防止肺部感染。

（3）癲癇發(fā)作的護(hù)理

癲癇發(fā)作時(shí)，易造成損傷，應(yīng)限制患者活動(dòng)范圍，保護(hù)患者安全，及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物。

（4）術(shù)前準(zhǔn)備

①協(xié)助患者做好各項(xiàng)檢查。

②消除引起顱內(nèi)壓增高的因素，及時(shí)施行降低顱內(nèi)壓的措施。

③將患者頭發(fā)剃除并消毒，做好皮膚準(zhǔn)備。

④術(shù)前應(yīng)用阿托品，以減少呼吸道分泌和抑制迷走神經(jīng)。

⑤留置導(dǎo)尿管，保持大便通暢，保持口鼻腔清潔。

⑥向患者及家屬解說(shuō)手術(shù)過(guò)程及手術(shù)后可能情況。

（5）心理護(hù)理

給予心理支持，使患者和家屬能面對(duì)現(xiàn)實(shí)，耐心傾聽患者訴說(shuō)，減輕患者的心理壓力；告知患者可能采用的治療計(jì)劃及如何配合，幫助家屬學(xué)會(huì)對(duì)患者的照顧方法。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：全麻未醒患者，取側(cè)臥位；意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)取頭高足低位；幕上開顱術(shù)后取健側(cè)臥位；體積較大腫瘤切除術(shù)后24h內(nèi)術(shù)區(qū)應(yīng)保持高位。

②營(yíng)養(yǎng)及輸液：一般顱腦手術(shù)后，第一日即可進(jìn)流質(zhì)，第2～3d給半流飲食，以后逐漸過(guò)渡至普通飲食。較大的顱腦手術(shù)或全麻術(shù)后伴惡心嘔吐或消化道功能紊亂者，應(yīng)禁食1～2d。顱后窩手術(shù)或聽神經(jīng)瘤手術(shù)后應(yīng)禁食禁飲，采用鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，待吞咽功能恢復(fù)后逐漸練習(xí)進(jìn)食。昏迷患者經(jīng)鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)應(yīng)用全胃腸外營(yíng)養(yǎng)。顱腦手術(shù)后均有腦水腫反應(yīng)，應(yīng)適當(dāng)控制輸液量，每日以1500～2000ml為宜。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)夥治�、記�?4h出入水量，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

（2）病情觀察

觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、肢體活動(dòng)狀況，尤其注意顱內(nèi)壓增高癥狀的評(píng)估。保持呼吸道暢通。

（3）疼痛護(hù)理

應(yīng)了解頭痛的原因、性質(zhì)和程度。切口疼痛多發(fā)生于24h內(nèi)，一般止痛劑可奏效。顱內(nèi)壓增高性頭痛，多發(fā)生在術(shù)后2～4d腦水腫高峰期，應(yīng)給予脫水劑和激素等降低顱內(nèi)壓；保證術(shù)后患者安靜，防止顱內(nèi)壓增高，可適當(dāng)應(yīng)用氯丙嗪、異丙嗪或水合氯醛等鎮(zhèn)靜劑。

（4）引流管的護(hù)理

觀察引流管是否牢固和有效，觀察引流液量和顏色及性狀，不可隨意放低或抬高引流袋，3～4d后血性腦脊液已轉(zhuǎn)清，拔除引流管。

防治措施