肥厚型心肌�。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）指以左室肥厚但左室腔不擴(kuò)張為特點(diǎn)的原發(fā)性心肌病變。常伴有家族性。此病在兒科并不少見，其中20%～25%伴有左室流出道梗阻，又被稱為肥厚型梗阻性心肌�。℉OCM）。||| 流行病學(xué) 任何年齡都有肥厚型心肌病患者 …

低血容量性休克（hypovolemicshock）是指各種原因引起的循環(huán)容量丟失而導(dǎo)致的有效循環(huán)血量與心排血量減少、組織器官灌注不足、細(xì)胞代謝紊亂和功能受損的病理生理過程。創(chuàng)傷失血是低血容量性休克最常見的原因。||| 流行病學(xué) ||| 臨床類型和分類 ||| 病因與發(fā)病 …

腸異尖線蟲病是由于食入寄生在海魚體內(nèi)的異尖線蟲第三期幼蟲引起的人體腸道疾病，主要表現(xiàn)為腹痛、惡心嘔吐等臨床癥狀。||| 流行病學(xué) 統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示迄今人體感染異尖線蟲總病例已超過35000例，其中日本發(fā)病人數(shù)最多。我國四大海域有數(shù)十種魚種感染異尖線蟲，南 …

大動脈炎（takayasuarteritis）是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變。以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數(shù)病人因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴(kuò)張或動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，40歲以后較少發(fā)??|| 流行病學(xué) 本病在亞洲地區(qū)報(bào)道 …

Cogan綜合征又稱非梅毒性角膜實(shí)質(zhì)炎、多發(fā)性血管炎耳聾失明綜合征。||| 流行病學(xué) ||| 臨床類型和分類 ||| 病因與發(fā)病機(jī)制 （一）病因 目前病因不明，主要有以下幾種學(xué)說：與感染、血管炎、自身免疫、遺傳有關(guān)。 1、感染學(xué)說 推測與衣原體、病毒等感染有關(guān)。20 …

二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）指二尖瓣膜受損害、瓣膜結(jié)構(gòu)異常和功能異常所導(dǎo)致的瓣口狹窄。大多數(shù)是由風(fēng)濕性心臟病所致，臨床癥狀主要由低心排血量和肺血管病變所致，表現(xiàn)為疲乏、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難、急性肺水腫、夜間睡眠時及勞動后咳嗽、痰中 …

正常腦組織抵抗細(xì)菌感染的能力較強(qiáng)、即使是開放性顱腦損傷，只要做到及時、徹底的清創(chuàng)，并發(fā)腦膿腫的機(jī)會也不多。外傷性腦膿腫的發(fā)病時間差異很大，可自傷后數(shù)周乃至多年之后，甚至數(shù)10年。常見的致病菌以金黃色葡萄球菌為最多，溶血性鏈球菌及厭氧鏈球菌次之 …

風(fēng)濕性多肌痛（polymyalgiarheumatic）是以頸、肩胛帶和骨盆帶肌肉疼痛、晨僵為主要表現(xiàn)并伴有發(fā)熱、血沉升高等全身反應(yīng)的一種綜合征。本病于1952年由Barber首先提出。由于無特異的診斷性實(shí)驗(yàn)室檢查和病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，PMR是根據(jù)其臨床特征定義的。包含在絕大多數(shù) …

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤（PCNSL）和全身淋巴瘤侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性淋巴瘤。以前命名很多，包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、血管外皮肉瘤、小膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合性血管肉瘤等，現(xiàn)稱其為淋巴瘤或惡性淋巴瘤。PCNSL可在任何年齡發(fā)病，病 …

眼腦腎綜合征（oculo-cerebro-renalsyndromeorLowe），又稱Lowe綜合征、Lowe?⒀?腦-腎發(fā)育不全等，是一種罕見的遺傳性疾?Ａ俅采弦韻忍煨園啄謖稀⒅橇Φ拖�、升rδ芤斐：圖≌帕?檔臀?卣鰲１靜∮晌揮諶舊?錢q26.1的OCRL1基因突變導(dǎo)致所編碼的OCRLl蛋白缺 …

尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP；又稱抗利尿激素，ADH）嚴(yán)重或部分缺乏（中樞性尿崩癥），或腎臟病變引起腎遠(yuǎn)曲小管，集合管上皮細(xì)胞AVP受體及受體后信息傳遞系統(tǒng)缺陷，對AVP不敏感（腎性尿崩癥）所致的一組 …

兒童眼眶急性粒細(xì)胞白血�。╝cutegranulocyticleukemiaofchildrenintheorbit）是一種兒童時期最常見的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，嚴(yán)重地威脅著小兒健康和生命。急性粒細(xì)胞白血病比其他類型的白血病更易侵犯眼眶，特點(diǎn)是發(fā)病急，進(jìn)展快，引起眼組織嚴(yán)重破壞，視功能 …

腦曲霉菌病（aspergillosis）是一種由曲霉菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)真菌感染的疾?Ｊ羌棠鈧榫?蟮?位的人類機(jī)會性真菌感染。占真菌性顱內(nèi)感染的第三位，病理特征為肉芽腫和化膿性病變。易發(fā)生于免疫功能缺陷、使用免疫抑制劑、營養(yǎng)不良等兒童，預(yù)后差。||| 流行 …

巨頜癥（cherubism）是一種常染色體顯性遺傳病，病變局限于頜骨，其組織學(xué)表現(xiàn)與巨細(xì)胞肉芽腫無法區(qū)分。該病具特征性臨床表現(xiàn)，一般于幼兒期發(fā)病，雙側(cè)頜骨呈對稱性膨?８貌∮兇韻扌裕?中?漬褪?旰螅?ǔＳ誶啻浩諳?恕?|| 流行病學(xué) 巨頜癥為遺傳性疾病， …

顱后窩血腫（hematomaofposteriorfossa）常由枕區(qū)著力的損傷所引起，包括小腦幕以下的硬腦膜外、硬腦膜下、腦內(nèi)及多發(fā)性等4種血腫。按其出現(xiàn)癥狀的時間可分為急性、亞急性和慢性3種。顱后窩血腫中，以硬腦膜外血腫多見，出血多來自橫竇，也可來自竇匯、腦膜血 …

甲型腦炎（encephalitisA）亦稱嗜睡性腦炎、Voneconomo腦炎。急性期以發(fā)熱、嗜睡、眼肌癱瘓、運(yùn)動過多為臨床特征，慢性期以帕金森病為主要表現(xiàn)。本病在歷史上曾發(fā)生流行，目前已極為罕見。根據(jù)病理改變及臨床特征推測本病病原體為病毒。既往有研究顯示，部分 …

支氣管哮喘（簡稱哮喘）是由多種細(xì)胞（如嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、氣道上皮細(xì)胞等）和細(xì)胞組分參與的氣道慢性炎癥性疾?Ｕ庵致?匝字⒌賈縷?婪從π栽黽櫻?ǔ３魷止惴憾啾淶目贍嫘云?魘芟蓿?⒁?鴟錘捶⒆饜源?�、�?�、胸锰O蚩人 …

肺炎支原體（mycoplasmapneumonia，MP）腦炎是兒童期MP感染的常見的肺外表現(xiàn)之一，MP感染累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可表現(xiàn)為腦炎、紋狀體壞死、無菌性腦膜炎、急性橫貫性脊髓炎等，其中以腦炎最為常見。肺炎支原體腦炎以春秋季發(fā)病為主，以學(xué)齡兒童和青少年居多，近 …

視網(wǎng)膜血管增生性腫瘤（vasoproliferativetumorsoftheretina，VTR）又稱擬獲得性視網(wǎng)膜血管瘤，是一類發(fā)生在周邊視網(wǎng)膜、與血管組織及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生有關(guān)的腫瘤樣病變，患者常單眼發(fā)病，因腫瘤屬良性，故病情進(jìn)展緩慢。||| 流行病學(xué) VTR多發(fā)生于年齡為35～8 …

肛管惡性黑色素瘤（ARMM）相當(dāng)少見，占全部肛管癌的1%～3%；占惡性黑色素瘤不足4%。大多數(shù)起源于肛管的移行部。臨床主要有便血、肛門腫物脫出等癥狀。||| 流行病學(xué) 發(fā)病有顯著的性別差異，女性較男性多見（男:女=1:1.7）；發(fā)病年齡多在40～80歲，平均發(fā)病年齡 …

眼瞼松弛癥（blepharochalasis）是發(fā)生在青年中的一種特殊類型的眼瞼疾病，是以眼瞼松弛同時伴有淚腺脫垂為特征，它與發(fā)生于中老年的眼瞼皮膚松弛癥有著本質(zhì)的區(qū)別。||| 流行病學(xué) 該病主要見于青年女性，男性也有發(fā)病，男女比例1∶5。1/3病例在10歲以前，1/2 …

結(jié)直腸癌卵巢轉(zhuǎn)移在臨床上稱為Krukenberg瘤，Krukenberg瘤是指起源于消化道、鏡下表現(xiàn)為黏液特性的卵巢轉(zhuǎn)移性腫瘤。臨床上主要癥狀有下腹部腫塊、疼痛、腹脹、腹水、陰道流血等。||| 流行病學(xué) 結(jié)直腸癌卵巢轉(zhuǎn)移好發(fā)于絕經(jīng)前的中年婦女，其中65%的結(jié)直腸癌卵巢 …

梅毒（syphilis）是梅毒螺旋體所致的一種全身性傳染性疾?Ｃ范韭菪?蹇汕秩肴頌宓母鞲鱟櫓?推鞴佟８髕諉范凈頰叨加蟹⑸?鄄恐⒆吹目贍芐裕?環(huán)幟炅浜托員鵓?煞⑸??|| 流行病學(xué) 眼瞼梅毒可見于各年齡段人群，男多于女，患者多有梅毒病史。 ||| 臨床類型和 …

復(fù)發(fā)性心臟瓣膜病是指心臟瓣膜施行過手術(shù)，術(shù)后由于不同致病因素引起已手術(shù)的瓣膜或其他心臟瓣膜復(fù)發(fā)性病變，需再次手術(shù)治療的病人�？煞譃閺�(fù)發(fā)性二尖瓣病變、復(fù)發(fā)性主動脈瓣病變和復(fù)發(fā)性三尖瓣病變。||| 流行病學(xué) ||| 臨床類型和分類 ||| 病因與發(fā)病機(jī)制 1、 …

匍行性脈絡(luò)膜萎縮（serpiginouschoroidalatrophy，SCA）也稱匍行性脈絡(luò)膜炎，是一種罕見的、慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性眼內(nèi)疾病，病因未明。通常雙眼發(fā)病，累及視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層，病變起自視盤，擴(kuò)展至整個后極部。根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為視盤周 …

左心室室壁瘤（LeftVentricularAneurysm，LVA）狹義的定義為左心室舒張期異常擴(kuò)大的區(qū)域，伴收縮期反常運(yùn)動。廣義的定義還包括左心室局部區(qū)域無運(yùn)動和運(yùn)動障礙，致左心室射血分?jǐn)?shù)減低。左心室室壁瘤可分為真性室壁瘤和假性室壁瘤。||| 流行病學(xué) ||| 臨床類型 …

白喉性結(jié)膜炎（diphtheriticconjunctivitis）即膜性結(jié)膜炎，為白喉?xiàng)U菌引起的急性化膿性結(jié)膜炎，本病多見于兒童和青少年。特點(diǎn)是瞼結(jié)膜表面有一層不易剝脫的灰白色膜樣滲出物，多同時伴有鼻咽部白喉、發(fā)熱及其他全身中毒癥狀。由于白喉疫苗的廣泛接種，目前本 …

先天性心包缺損（congenitalabsenceofpericardium）是指胚胎異常發(fā)育致心包一側(cè)缺如或完全缺如，一側(cè)缺如常發(fā)生于左側(cè)，亦可單獨(dú)見于右側(cè)心包或膈面。絕大多數(shù)心包缺損病人無癥狀，多在手術(shù)中或尸檢時發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人在體力活動后發(fā)生輕重不同的胸痛、頭暈、暈 …

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis，RA）是一類以關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾?＠嚳縭?亟諮椎牟∫蠔頭⒉』?粕脅煌耆?宄??浠?靜±硤氐閌茄?苧綴突?ぱ�。特蒸|遣〕探銑ぁ⒐亟諭春橢漬頭錘捶⒆鰨?鸞バ緯曬亟諢?�。该病若缞J凹怪?蛐緯 …

卵巢血管內(nèi)皮肉瘤（hemangioendothelialsarcomoftheovary）又稱血管肉瘤，是一種由大小和形態(tài)各異的血管構(gòu)成的惡性腫瘤。瘤體較大，質(zhì)軟，可局限于卵巢，也可向周圍組織浸潤，發(fā)生年齡在19～77歲。||| 流行病學(xué) 卵巢血管肉瘤非常罕見，截至1996年文獻(xiàn)報(bào)道僅有 …

子宮脫垂（uterineprolapse）指子宮從正常位置沿陰道下降，宮頸外口達(dá)坐骨棘水平以下，甚至子宮全部脫出于陰道口以外。子宮脫垂常合并陰道前壁和后壁膨出。子宮脫垂是常見婦科疾病，雖然近年計(jì)劃生育政策推行，經(jīng)產(chǎn)婦減少，發(fā)病率有所下降，但在我國農(nóng)村發(fā)病 …

橈骨頭脫位可因間接暴力引起。橈骨頭半脫位由于牽拉手腕和前臂導(dǎo)致環(huán)狀韌帶卡入肱橈間隙，引起肘部功能障礙，又稱“牽拉肘”，俗稱“肘錯環(huán)”、“肘脫環(huán)”。臨床特征有局部腫脹、疼痛及壓痛，伸屈肘活動明顯受限。||| 流行病學(xué) 單純的橈骨頭脫位較少見，常合 …

老年甲狀腺功能減退癥（senilehypothyroidism）簡稱老年甲減，是由于甲狀腺激素合成和分泌減少或組織利用不足所致全身代謝減退的一組臨床綜合征。根據(jù)甲狀腺功能減退程度分為臨床甲狀腺功能減退癥和亞臨床甲狀腺功能減退癥。||| 流行病學(xué) 隨年齡增長，甲狀腺 …

老年腹膜間皮瘤（peritonealmesothelioma）是原發(fā)于腹膜上皮和間皮組織的腫瘤，約占所有間皮瘤病的20%。主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹水、腹部腫塊、胃腸道癥狀和全身改變。||| 流行病學(xué) 腹膜間皮瘤可發(fā)生于任何年齡（12～81歲），高發(fā)年齡為35～50歲。但國內(nèi)資料 …

副舟骨（accessorynavicular）也稱外脛骨或贅踇、脛骨外側(cè)骨，是指足部舟骨的異常增大，一般來說，增大的部分是一個單獨(dú)的骨化中心，與舟骨之間為纖維性、軟骨性或骨性連接。||| 流行病學(xué) 副舟骨發(fā)病率約為4%～14%，通常是雙側(cè)都存在，并且多見于女孩。 ||| …

卵巢未成熟畸胎瘤是由來自三胚層的成熟和未成熟組織構(gòu)成的一種疾病，惡性程度很高，在惡性生殖細(xì)胞腫瘤中的發(fā)生率占第三位。該病多發(fā)生于年輕患者，常見癥狀為腹部包塊、腹痛等。||| 流行病學(xué) 據(jù)國外報(bào)道，卵巢未成熟畸胎瘤在惡性生殖細(xì)胞腫瘤中的發(fā)生率占第 …