少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤包括低級(jí)別的少枝膠質(zhì)瘤（Ⅱ級(jí)）和高級(jí)別的間變少枝膠質(zhì)瘤（Ⅲ級(jí)），大多數(shù)少枝膠質(zhì)腫瘤起源于大腦白質(zhì)，額葉多見。彌漫浸潤(rùn)腦組織，與星形細(xì)胞瘤相比，有較為清晰的邊界。而少枝膠質(zhì)腫瘤最常見的分子學(xué)改變是染色體pl9q的聯(lián)合缺失。臨床癥狀和體征均不特異，取決于腫瘤位置和進(jìn)展情況。

流行病學(xué)

少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤占膠質(zhì)腫瘤的5％～20％，年發(fā)病率為0.2/10萬人，主要發(fā)生在成人，發(fā)病率高峰在40～60歲之間，為0.4/10萬人。少枝膠質(zhì)瘤中位發(fā)病年齡41歲，年發(fā)病率為0.35/10萬人，其中男性0.38/10萬人，女性0.33/10萬人；間變少枝膠質(zhì)瘤中位發(fā)病年齡為48歲，年發(fā)病率為0.18/10萬人，其中男性0.20/10萬人，女性0.16/10萬人。

臨床類型和分類

根據(jù)WHO2007中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，少枝膠質(zhì)腫瘤包括低級(jí)別的少枝膠質(zhì)瘤（Ⅱ級(jí)）和高級(jí)別的間變少枝膠質(zhì)瘤（Ⅲ級(jí)）。

病因與發(fā)病機(jī)制

該病病因尚不明確。

癥狀

臨床癥狀和體征均不特異，取決于腫瘤位置和進(jìn)展情況。常見癥狀有癲癇、認(rèn)知缺損或局灶神經(jīng)功能缺損癥狀。少枝膠質(zhì)瘤癲癇癥狀多見，間變少枝膠質(zhì)瘤和間變少枝星形細(xì)胞瘤早期以局灶缺損癥狀、顱內(nèi)壓增高或認(rèn)知缺損癥狀為主。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

鑒別診斷

1、腦動(dòng)靜脈畸形

本病可發(fā)生鈣化，CT表現(xiàn)可類似于少枝膠質(zhì)瘤。CT增強(qiáng)掃描有助于發(fā)現(xiàn)畸形血管。MRI可清楚顯示“蚯蚓團(tuán)狀”的畸形血管，具有獨(dú)特的鑒別診斷價(jià)值。此外，少枝膠質(zhì)瘤具有程度不等的占位效應(yīng)，而動(dòng)靜脈畸形由于“竅血現(xiàn)象”則有并發(fā)癥及防治程度不等的負(fù)占位效應(yīng)。

2、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

本病亦可發(fā)生鈣化，與少枝膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)相似，但其好發(fā)部位為側(cè)腦室前2/3區(qū)及透明隔區(qū)，對(duì)鑒別診斷有提示作用。兩者可靠的鑒別診斷需術(shù)后做電鏡及免疫組化檢查。影像學(xué)及普通光鏡檢查難以做出最后鑒別診斷。

治療

（一）治療

1、手術(shù)治療

手術(shù)的目的有三個(gè)：明確病變性質(zhì)；對(duì)有占位效應(yīng)的腫瘤通過手術(shù)緩解患者癥狀；改善預(yù)后。手術(shù)的原則是最大程度安全切除腫瘤。

2、放射治療

低級(jí)別腫瘤對(duì)放療有明顯反應(yīng)。早期放療可以延長(zhǎng)無進(jìn)展存活期但是無法增加總生存期。目前對(duì)于全切除或近全切除的年輕低級(jí)別腫瘤患者，可以觀察，推遲放療至腫瘤進(jìn)展。相反，對(duì)于體積較大不能切除或不完全切除的腫瘤、有局灶神經(jīng)功能缺失、間變腫瘤或有增強(qiáng)的病變，應(yīng)該盡早放療。對(duì)低級(jí)別膠質(zhì)瘤，放療總劑量選擇45～54Gy，每次分割為1.8Gy。累積劑量的增加并不能提高療效，并且可能增加放療毒性。對(duì)于間變少枝膠質(zhì)瘤，隨機(jī)臨床試驗(yàn)證實(shí)輔助放療可以提高存活期。對(duì)于間變少枝膠質(zhì)瘤，推薦穩(wěn)放療劑量為60Gy，分割為30～33次。

3、化學(xué)治療

少枝膠質(zhì)腫瘤對(duì)PCV化療方案敏感，對(duì)于復(fù)發(fā)少枝膠質(zhì)腫瘤和少枝星形細(xì)胞腫瘤，不管腫瘤是低級(jí)別還是高級(jí)別，PCV方案化療已成為放療之后標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。對(duì)于復(fù)發(fā)間變少枝膠質(zhì)瘤，有大約三分之二的患者對(duì)PCV方案有完全或部分反應(yīng)，染色體lp的等位缺失與化療敏感相關(guān)。腫瘤無進(jìn)展時(shí)間為12～18個(gè)月，但很少超過24個(gè)月。標(biāo)準(zhǔn)PCV方案化療相關(guān)的血液學(xué)毒性和胃腸道副作用常限制其應(yīng)用的持續(xù)時(shí)間。

替莫唑胺治療，對(duì)于復(fù)發(fā)間變少枝膠質(zhì)瘤在放療之前給予一線替莫唑胺治療，反應(yīng)率介于40％～50％，1年無進(jìn)展存活率為10～12個(gè)月。與PCV化療效果相似，lp/19q聯(lián)合缺失者效果較好，反應(yīng)率為60％～82％。與PCV化療方案相比，其反應(yīng)率中等，其優(yōu)勢(shì)在于良好的耐受性，主要副作用為中度骨髓移植、惡心嘔吐易于控制，應(yīng)用方便。

（二）預(yù)后

中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移十分少見，僅出現(xiàn)在疾病末期的極少數(shù)患者。軟腦膜播散更為少見，通常出現(xiàn)在腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)。大多數(shù)軟腦膜播散病例軟腦膜播散表現(xiàn)為遠(yuǎn)隔部位沿腦室或大腦凸面腦膜出現(xiàn)腫瘤結(jié)節(jié)。預(yù)后與以下因素有關(guān)：

1、病理類型

單純少枝膠質(zhì)腫預(yù)后較同級(jí)別星形細(xì)胞腫瘤好�；旌仙僦π切渭�(xì)胞瘤的預(yù)后介于上述二者之間。

2、腫瘤級(jí)別

腫瘤的分級(jí)基于腫瘤的組織病理學(xué)特征和生存期長(zhǎng)短少枝膠質(zhì)瘤（WHOⅡ級(jí)）中位生存期為10～17年，5年存活率接近75％。問變少枝膠質(zhì)預(yù)后較差，中位生存期為4～5年，5年存活率只有40％。

3、1p/19q聯(lián)合缺失

lp/19q聯(lián)合缺失與預(yù)后更為相關(guān)。在少枝膠質(zhì)瘤和少枝星形細(xì)胞瘤患者中，有和無1p/19q聯(lián)合缺失者的中位生存期分別為11.9年和10.3年。在間變少枝膠質(zhì)腫瘤中，有和無1p/19q聯(lián)合缺失者的總存活期分別為＞6～7年和2～3年。1p/19q聯(lián)合缺失的腫瘤對(duì)化療有反應(yīng)的可能性更大，放療或化療后腫瘤患者的無進(jìn)展存活期更長(zhǎng)。另外，在少枝膠質(zhì)腫瘤中，有l(wèi)p/19q缺失者在治療前的生物學(xué)行為更加偏良性。與lp/19q聯(lián)合缺失相比，不平衡染色體轉(zhuǎn)位der（1；19）（p10；q10）的存在有更強(qiáng)的預(yù)后價(jià)值。

4、獨(dú)立的預(yù)后因素

還包括患者年齡、KPS評(píng)分和腫瘤位置。

日常護(hù)理

1、有精神癥狀者加強(qiáng)安全防護(hù)，設(shè)專人陪護(hù)。

2、出現(xiàn)偏癱的病人注意皮膚護(hù)理和肢體活動(dòng)。

3、有語言障礙病人加強(qiáng)有效溝通和語言訓(xùn)練。

4、有癲癇病史者，密切觀察發(fā)作先兆，同時(shí)按時(shí)服用抗癲癇藥。

5、有幻聽、幻視病人應(yīng)有專人看護(hù)，避免發(fā)生意外。

6、觀察顱內(nèi)壓增高的癥狀，如神志、瞳孔、生命體征的變化及頭痛的程度。

防治措施