卵巢原發(fā)性惡性淋巴瘤（primaryextranodalmalignantlymphomaoftheovary）罕見，在作出原發(fā)性結(jié)外惡性淋巴瘤的診斷之前，須仔細(xì)除外淋巴結(jié)、血液和骨髓有淋巴瘤存在。而且受累器官必須是首先發(fā)現(xiàn)�，F(xiàn)已明確原發(fā)性結(jié)外惡性淋巴瘤較影響淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤的惡性程度低。

流行病學(xué)

本病發(fā)生年齡范圍較廣，但傾向更常發(fā)生于絕經(jīng)前。迄今為止文獻(xiàn)報(bào)道明確診斷的病例已超過70例。

臨床類型和分類

惡性淋巴瘤一般分化較差，難以分類。通常為淋巴母細(xì)胞型中的大裂縫或無裂縫型，或?yàn)榻M織細(xì)胞型。

病因與發(fā)病機(jī)制

癥狀

最常見的癥狀是腹部增大或腹痛，常被偶然發(fā)現(xiàn)。婦科檢查可發(fā)現(xiàn)卵巢增大，且常為雙側(cè)。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

血液和骨髓檢測、基因重排、免疫組化染色等。

診斷要點(diǎn)

診斷卵巢原發(fā)性惡性結(jié)外淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)：

1、淋巴結(jié)、血液和骨髓未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤。

2、診斷時(shí)腫瘤必須局限于卵巢。

鑒別診斷

1、須與其他彌散或結(jié)節(jié)狀增生的均一小圓細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤鑒別

惡性淋巴瘤特別是淋巴母細(xì)胞型或分化差的淋巴細(xì)胞型（小細(xì)胞和大裂細(xì)胞），應(yīng)與分化差的轉(zhuǎn)移癌鑒別。最常見為乳腺來源的轉(zhuǎn)移癌，癌細(xì)胞常有不均一的傾向，通常核分裂象，相對并不顯著，常有纖維形成反應(yīng)，可見腺泡形成。惡性淋巴瘤也應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移的小細(xì)胞癌鑒別。

2、惡性淋巴瘤和非淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤相鑒鑒別

白細(xì)胞共同抗原（LCA）免疫組化染色陽性，可區(qū)別惡性淋巴瘤和非淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，且是最有價(jià)值的鑒別診斷指標(biāo)。對LCA陽性者可用各種輕、重鏈抗體和B及T細(xì)胞標(biāo)記物抗體，進(jìn)一步免疫組化分類。如可得到冷凍組織，也可進(jìn)行分子生物學(xué)研究包括基因重組。

3、癌與惡性淋巴瘤相鑒別

組織化學(xué)證實(shí)黏液和角蛋白免疫組化染色陽性是癌的特征，此點(diǎn)有助于區(qū)別癌與惡性淋巴瘤。偶然的情況下，分化好的橫紋肌母細(xì)胞和玫瑰花環(huán)形成，分別有助于將惡性淋巴瘤與胚胎型橫紋肌肉瘤及轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤區(qū)別開來。

4、惡性淋巴瘤與白血病卵巢受累相鑒別

在這種情況下，血液和骨髓檢測明顯地有助于診斷。當(dāng)使用萘酚-AS-D氯乙酸酯酶染色時(shí)，腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)存在紅色顆粒狀染色，可用于區(qū)別惡性淋巴瘤和骨髓系統(tǒng)細(xì)胞。前者染色陰性，后者染色陽性。

5、惡性淋巴瘤與呈彌散型的顆粒細(xì)胞瘤鑒別

后者在腫瘤內(nèi)，至少某些部分明顯可見其他類型的細(xì)胞。顆粒細(xì)胞瘤的核分裂象較少，而且細(xì)胞和核的外觀不同。組織細(xì)胞型惡性淋巴瘤有時(shí)含有正常淋巴細(xì)胞，必須與無性細(xì)胞瘤鑒別。無性細(xì)胞瘤在大小和外觀上較一致，胞漿較豐富，且傾向于透明或淺淡的顆粒。胞漿典型地含有豐富糖原，PAS染色陽性，且可被淀粉酶消化去除。無性細(xì)胞瘤的細(xì)胞核不像惡性淋巴瘤的細(xì)胞核一般較一致，在形狀和大小上無明顯區(qū)別。

治療

（一）治療

目前尚無法確定哪些患者將發(fā)展為全身性疾病，而哪些不進(jìn)一步發(fā)展。因此，所有患者均應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)姆制诤徒o予充分的治療。一般應(yīng)先行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，使殘余腫瘤減少到最低限度；術(shù)后聯(lián)合化療，必要時(shí)加用局部淋巴結(jié)放療。

（二）預(yù)后

絕大多數(shù)患者在手術(shù)切除后幾個(gè)月內(nèi)可發(fā)展為全身性疾病，而有些患者無全身性疾病達(dá)數(shù)年。偶見患者疾病并不進(jìn)一步發(fā)展，也有些僅有卵巢淋巴引流區(qū)的淋巴結(jié)增大，如主動脈旁和髂血管區(qū)淋巴結(jié)。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）生活護(hù)理：保持病室環(huán)境清潔，注意休息和保暖；保持床鋪的平整、清潔和干燥；鼓勵(lì)臥床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受壓部位，防治壓瘡。

（2）活動與休息：注意休息，生活有規(guī)律；適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

2、心理護(hù)理

（1）鼓勵(lì)病人傾訴內(nèi)心感受，緩解心理壓力，減輕焦慮、恐懼等不良情緒反應(yīng)。

（2）鼓勵(lì)病人及家屬共同參與治療和護(hù)理方案的制定。

（3）向病人及家屬提供疾病治療和護(hù)理信息，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3、疾病護(hù)理

（1）手術(shù)治療及護(hù)理：術(shù)前準(zhǔn)備按婦科腫瘤術(shù)進(jìn)行；如需做子宮切除或卵巢腫瘤根治術(shù)，還須用龍膽紫涂擦陰道穹隆和宮頸。術(shù)前應(yīng)學(xué)做功能鍛煉。

（2）化學(xué)治療及護(hù)理：對化療病人按化療常規(guī)護(hù)理。如腫瘤術(shù)后留置腹腔化療管，應(yīng)注意妥善固定留置藥管，及時(shí)更換敷料，保持腹部藥管敷料的干燥。

（3）其他治療及護(hù)理：放射治療作為術(shù)后輔助治療或姑息治療。

4、飲食護(hù)理：鼓勵(lì)病人進(jìn)高蛋白、高維生素飲食，對進(jìn)食不足或消耗太多，或嚴(yán)重嘔吐者，可遵醫(yī)囑性靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。

5、進(jìn)行健康指導(dǎo)，講述腫瘤相關(guān)知識，使病人及家屬對腫瘤有正確的認(rèn)識。

6、指導(dǎo)病人定期隨訪，如有癥狀應(yīng)及時(shí)就診。

防治措施